-
-
劉愛華 副主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科
肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病,以銅代謝障礙引起的肝硬化、基底節(jié)損害為主的腦變性疾病為特點(diǎn)。螯合劑在肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委熤衅鸬搅酥匾淖饔谩?/p>
在正常情況下,肝臟能夠通過排泄過剩的銅離子來維持體內(nèi)的銅離子平衡,而肝豆?fàn)詈俗冃曰颊哂捎谌狈︺~離子排泄的能力,導(dǎo)致體內(nèi)銅離子的堆積,從而引發(fā)了疾病。螯合劑是一種能夠與銅離子結(jié)合形成配合物,促進(jìn)銅離子的排泄的藥物。使用螯合劑可以幫助患者在體內(nèi)排出過剩的銅離子,從而減輕肝臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害。
目前,世界衛(wèi)生組織推薦的首選螯合劑是D-青霉胺。D-青霉胺是一種能夠與銅形成配位結(jié)合的螯合劑,通過與銅離子結(jié)合形成螯合物,促進(jìn)肝臟排泄銅離子。螯合劑在治療肝豆?fàn)詈俗冃缘倪^程中具有以下作用和意義:
1. 促進(jìn)銅離子的排泄:螯合劑通過與體內(nèi)過量的銅離子結(jié)合形成螯合物,促進(jìn)肝臟排泄過剩的銅離子,從而減輕肝臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害。
2. 減輕疾病進(jìn)展:由于肝豆?fàn)詈俗冃允且环N可逆性疾病,在早期發(fā)現(xiàn)和治療的情況下,患者可以通過使用螯合劑來減輕疾病的進(jìn)展,保護(hù)肝臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。
3. 輔助治療其他療法:螯合劑通常與其他藥物治療肝豆?fàn)詈俗冃缘姆椒ㄏ嘟Y(jié)合,如使用口服抗氧化劑來減輕自由基對(duì)損傷的影響,或者使用β受體阻滯劑來減輕中樞神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)。
總之,螯合劑在肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委熤衅鸬搅酥陵P(guān)重要的作用。合理使用螯合劑能夠幫助患者排出體內(nèi)過剩的銅離子,減輕肝臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害,從而改善患者的生活質(zhì)量。然而,在使用螯合劑的同時(shí),也需要密切監(jiān)測(cè)患者的肝功能、腎功能和血常規(guī)等指標(biāo),以及及時(shí)進(jìn)行劑量調(diào)整和治療方案的優(yōu)化,以取得最佳的療效。
-
-
肝豆?fàn)詈俗冃燥B腦表現(xiàn)
周香雪 副主任醫(yī)師
-
-
肝豆?fàn)詈俗冃钥祻?fù)鍛煉
周香雪 副主任醫(yī)師
-
-
肝豆?fàn)詈俗冃缘念A(yù)后
周香雪 副主任醫(yī)師
-
-
肝豆?fàn)詈俗冃园l(fā)生概率
周香雪 副主任醫(yī)師
-
-
肝豆?fàn)詈俗冃酝砥诎Y狀
周香雪 副主任醫(yī)師
-
-
肝豆?fàn)詈俗冃栽鯓舆z傳
周香雪 副主任醫(yī)師
肝豆?fàn)詈俗冃灾委?/a>
-
-
劉立寧 聊城市人民醫(yī)... 風(fēng)濕免疫科
肝豆?fàn)詈俗冃园Y狀
-
-
劉立寧 聊城市人民醫(yī)... 風(fēng)濕免疫科
肝豆?fàn)詈俗冃?治療