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史保軒 主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科
你是否聽說過戈謝氏病？這個聽起來有些陌生的名字，其實是一種深藏不露的罕見病——葡糖腦苷脂病，也被稱為戈謝?。℅D）。今天，就讓我來揭開戈謝氏病的神秘面紗，看一看會不會經(jīng)常性的流鼻血吧。??
戈謝氏病有可能會經(jīng)常性流鼻血。首先，戈謝氏病是一種家族性糖脂代謝疾病，屬于染色體隱性遺傳。簡單來說，是由體內(nèi)葡糖腦苷酯酶缺乏，導致葡糖腦苷脂在多個系統(tǒng)中堆積發(fā)病，進而引發(fā)自身出現(xiàn)一些不適癥狀。當自身缺乏該酶會對自身的造血系統(tǒng)造成影響哦，在血常規(guī)檢查中，出現(xiàn)血小板減少的現(xiàn)象，并出現(xiàn)流鼻血的癥狀。因此，患有戈謝氏病有可能會經(jīng)常性的出血。
剛好昨天晚上，患有戈謝氏病的吳先生向我咨詢，正好結合他的情況來分享一下。
他說：“今年他48歲了，前段時間感到身體不適，便上醫(yī)院就醫(yī)檢查，經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)是患有戈謝氏病導致，并遵醫(yī)囑使用維生素B12片、注射用伊米苷酶等藥物治療，但在上班時聽到自己同事說，患有該病會出現(xiàn)經(jīng)常流鼻血的現(xiàn)象，但不知道患有戈謝氏病會經(jīng)常流鼻血嗎??對此十分困惑??，便想來咨詢一下。
我先安慰他說到患有該疾病不要害怕，便為他耐心的解釋到，患有戈新氏病可能會經(jīng)常性的流鼻血。因體內(nèi)缺乏葡萄腦苷酶時，會使自身血小板受到影響，導致血小板的功能下降，出現(xiàn)經(jīng)常性流鼻血的情況。
這位患者吳先生聽我說，知道了該疾病會經(jīng)常性的流鼻血。然后，便說到會積極的進行治療，預防自身經(jīng)常性流鼻血。隨后，我也告訴了吳先生，在治療期間需要注意的事項：??
?1、在治療期間，要注意自身的飲食哦，適當吃些高蛋白的食物哦，為身體補充營養(yǎng)，保證機體的運轉(zhuǎn)，對病情進行控制哦。
?2、也要注意適當?shù)倪M行運動哦，避免劇烈運動，以免運動時碰傷，使血小板減少，引起流鼻血的癥狀哦。
?3、同時，在治療期間，要注意定期的進行復查哦，觀察自身病情的變化哦，看看自身的病情有沒有加重哦。
??戈謝氏病雖然罕見，但并不意味著可以忽視它的存在。如果發(fā)現(xiàn)自己或身邊的人出現(xiàn)類似戈謝氏病的癥狀，一定要及時就醫(yī)接受專業(yè)治療哦。只有通過科學的診斷和治療手段，才能有效控制病情發(fā)展，提高生活質(zhì)量哦。
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