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陳向東 主任醫(yī)師 教授 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院 腎內(nèi)科
天冬氨酰葡糖胺尿癥指天冬氨酰葡萄糖胺尿癥，是一種遺傳性代謝病，可以通過(guò)以下方式進(jìn)行治療：
1. 限制蛋白質(zhì)攝入量：由于蛋白質(zhì)分解產(chǎn)生的氨基酸是尿中氨基酸的來(lái)源，限制蛋白質(zhì)的攝入量可以減少氨基酸的產(chǎn)生，從而減少其在尿液中的排泄。
2. 補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)素：由于天冬氨酰葡萄糖胺尿癥患者無(wú)法正常吸收氨基酸，需要通過(guò)補(bǔ)充必需氨基酸和其他營(yíng)養(yǎng)素來(lái)維持正常生長(zhǎng)和發(fā)育。
3. 調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)：在限制蛋白質(zhì)攝入量的同時(shí)，應(yīng)該增加碳水化合物和脂肪的攝入量，以提供足夠的能量。
4. 使用酸泉子堿：酸泉子堿可以幫助調(diào)節(jié)身體的酸堿平衡，在氨基酸代謝過(guò)程中產(chǎn)生的酸性物質(zhì)可以被中和掉，減少尿液中氨基酸排泄的程度。
天冬氨酰葡萄糖胺尿癥是一種嚴(yán)重疾病，需要終身治療和密切監(jiān)測(cè)。在接受治療的同時(shí)，患者和家屬需要積極配合醫(yī)生的指導(dǎo)，咨詢專業(yè)的遺傳咨詢師，以便妥善管理疾病并提高生活質(zhì)量。
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