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馬艷 主任醫(yī)師 四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院 兒科
小兒遺傳性慢性進(jìn)行性腎炎是一種罕見的遺傳性腎臟疾病，其特點(diǎn)是腎小球?yàn)V過功能逐漸喪失，最終導(dǎo)致慢性腎衰竭。由于該疾病的遺傳性，治療措施相對(duì)有限，主要可采取以下方法來緩解癥狀和保護(hù)腎功能：
1、維持水電解質(zhì)平衡：鈉、鉀、鈣等離子的平衡對(duì)于遺傳性慢性進(jìn)行性腎炎患兒尤為重要。醫(yī)生會(huì)根據(jù)患兒的具體情況制定相應(yīng)的飲食方案，并定期檢測(cè)血液中的電解質(zhì)含量，如有偏差則進(jìn)行相應(yīng)的調(diào)整。
2、控制高血壓：高血壓是遺傳性慢性進(jìn)行性腎炎患兒常見的臨床表現(xiàn)之一，嚴(yán)重時(shí)還可能導(dǎo)致腦血管意外和心臟病。因此，維持血壓穩(wěn)定是治療的重要環(huán)節(jié)。醫(yī)生會(huì)根據(jù)患兒的血壓情況，選擇合適的抗高血壓藥物，如美托洛爾、阿替洛爾等，并定期調(diào)整劑量以達(dá)到理想的控制效果。
3、控制蛋白尿：大量的蛋白尿是遺傳性慢性進(jìn)行性腎炎患兒的典型癥狀，既會(huì)加重腎臟的負(fù)擔(dān)，也有可能對(duì)全身造成損害。醫(yī)生會(huì)通過藥物治療和飲食控制等方式來降低蛋白尿的程度。例如，常用的藥物有卡托普利、依那普利、氯沙坦、纈沙坦等血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑、血管緊張素受體拮抗劑。
4、預(yù)防感染：由于患兒的免疫系統(tǒng)存在缺陷，容易受到各種感染的侵襲。因此，科學(xué)合理地預(yù)防感染對(duì)于保護(hù)腎臟功能非常重要。醫(yī)生會(huì)針對(duì)患兒的具體情況制定相應(yīng)的預(yù)防措施，如推薦疫苗接種、加強(qiáng)個(gè)人衛(wèi)生等。
5、腎臟替代治療：當(dāng)疾病進(jìn)展到晚期，造成嚴(yán)重的腎功能衰竭時(shí)，需要考慮進(jìn)行腎臟替代治療，如腎透析或腎移植。醫(yī)生會(huì)根據(jù)患兒的情況和家庭的經(jīng)濟(jì)狀況，評(píng)估是否適宜進(jìn)行這些治療。
總之，小兒遺傳性慢性進(jìn)行性腎炎是一種較為嚴(yán)重的腎臟疾病，治療方法相對(duì)有限，關(guān)鍵在于及早診斷和綜合治療。
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