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李燕郴 副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院 血液科
急性淋巴細胞性白血病是一種惡性血液病，主要發(fā)生在兒童和青少年，但也可發(fā)生在成年人。是由淋巴母細胞，包括B細胞和T細胞克隆性增生引起的，導致正常造血功能受到破壞的結果。
根據(jù)細胞表面抗原的表達和遺傳學異常，急性淋巴細胞白血病可分為多個亞型，如B細胞型，約占80-85%；和T細胞型，約占15-20%。
1.病因：急性淋巴細胞性白血病的發(fā)病機制尚不完全清楚，但可能與一些遺傳和環(huán)境因素有關。某些特定的基因突變被認為是急性淋巴細胞性白血病發(fā)生的關鍵因素之一。常見的基因異常包括TEL-AML1融合基因、BCR-ABL1融合基因等。此外，兒童暴露于高劑量的電離輻射或某些化學物質也會增加患急性淋巴細胞性白血病的風險。
2.臨床表現(xiàn)：急性淋巴細胞性白血病的臨床表現(xiàn)常包括進行性貧血、出血傾向、發(fā)熱、皮膚瘀點、瘀斑、淋巴結腫大、肝脾腫大等。兒童和青少年患急性淋巴細胞性白血病常表現(xiàn)為全身癥狀明顯，病情進展較快。成年人患急性淋巴細胞性白血病的臨床表現(xiàn)常較輕，病情進展較為緩慢。
3.診斷：診斷急性淋巴細胞性白血病的關鍵是骨髓或外周血液中淋巴細胞增多，骨髓中白血病細胞占比超過20%。同時，通過骨髓穿刺檢查可進一步確定淋巴細胞的免疫表型，以確定急性淋巴細胞性白血病是B細胞源性還是T細胞源性。其他檢查如細胞遺傳學分析、染色體分析等對診斷和分型也有一定幫助。
4.治療：治療急性淋巴細胞性白血病的主要手段為化療。常用的化療藥物包括糖皮質激素、巰基嘌呤、長春新堿、氟尿嘧啶等。對于兒童患者來說，化療通常包括不同的階段，包括誘導、加強、維持等，治療時間一般為2-3年。對于成年人患者，化療方案可能會有所調(diào)整，但總體原則仍然是早期化療起到徹底緩解為目標。對于部分高?；颊撸撬杌蚋杉毎浦部赡苁且环N選擇。這種治療方式可以提供健康造血來源，以幫助患者恢復正常造血功能。
5.預后：急性淋巴細胞白血病的預后因年齡、亞型、遺傳學異常、最初治療反應和其他臨床指標的不同而不同。一般化療反應良好的患者有更好的預后。
總的來說，急性淋巴細胞性白血病是一種兒童和成年人常見的惡性血液病，及早診斷和治療對于患者的預后至關重要。
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