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付志強 副主任醫(yī)師 中山大學(xué)孫逸仙紀念醫(yī)院 肝膽胰外科
原發(fā)性膽汁淤積性膽管炎是一種罕見的膽道疾病，多見于女性。它的發(fā)病機制通常與膽道先天異常有關(guān)，導(dǎo)致膽汁排出受阻，最終引起膽汁淤積和膽管炎的發(fā)生。
這種疾病的主要癥狀包括腹痛、黃疸、腹部脹滿、惡心和嘔吐等。膽管炎通常是由于膽石或者膽囊炎引起的，但是原發(fā)性膽汁淤積性膽管炎并不是由于這些原因引起的。
這種疾病的確切原因尚不明確，但遺傳因素可能與其發(fā)病有關(guān)?；颊咄ǔ霈F(xiàn)膽小管網(wǎng)狀擴張和異常的膽固醇代謝，使得膽汁的流出受到限制，引起了膽管炎。
診斷原發(fā)性膽汁淤積性膽管炎通常需要通過一系列的檢查，包括血液檢查、影像學(xué)檢查和肝功能檢查等。治療方面，主要通過藥物治療、內(nèi)鏡治療和手術(shù)治療來緩解癥狀和改善患者的生活質(zhì)量。
預(yù)防原發(fā)性膽汁淤積性膽管炎的方法目前尚不清楚，但是遵循健康的生活方式，盡量避免過量飲酒和高脂肪飲食可能對疾病的發(fā)生有所幫助。
總之，原發(fā)性膽汁淤積性膽管炎是一種少見但是嚴重的疾病，及時的診斷和治療對于緩解癥狀和減輕患者痛苦至關(guān)重要。同時，通過健康的生活方式和積極的治療方案，也可以幫助患者更好地控制疾病，提高生活質(zhì)量。
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