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李暉 主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 感染內(nèi)科
肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，由于銅在體內(nèi)過度蓄積，導(dǎo)致肝臟、神經(jīng)系統(tǒng)等多個器官損傷。肝功能不好是肝豆狀核變性的常見表現(xiàn)之一，以下是一些相關(guān)信息：
一、臨床表現(xiàn)：
1、肝臟損傷機制：銅代謝異常是導(dǎo)致肝豆狀核變性肝臟損傷的主要原因。過多的銅在肝臟內(nèi)沉積，引起肝細胞壞死、炎癥和纖維化，進而導(dǎo)致肝功能異常。
2、肝功能異常表現(xiàn)：肝豆狀核變性患者可出現(xiàn)多種肝功能異常的表現(xiàn)，如血清轉(zhuǎn)氨酶升高、黃疸、白蛋白降低、凝血功能異常等。
二、治療手段：
1、飲食調(diào)整：患者應(yīng)避免食用含銅量高的食物，如動物肝臟、貝類等。
2、藥物治療：如青霉胺、曲恩汀等藥物，可以促進體內(nèi)銅的排泄，減輕肝臟損傷。
3、手術(shù)治療：對于病情嚴重的患者，如出現(xiàn)肝硬化、肝功能衰竭等并發(fā)癥，可能需要進行肝移植手術(shù)。
總之，肝豆狀核變性導(dǎo)致肝功能不好是一種常見的臨床表現(xiàn)，需要及時進行治療?；颊邞?yīng)遵循醫(yī)生的建議，進行規(guī)范的治療和生活方式調(diào)整，以提高生活質(zhì)量。
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肝豆狀核變性顱腦表現(xiàn)
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肝豆狀核變性怎樣遺傳
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肝豆狀核變性是什么
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肝豆狀核變性
肝豆狀核變性，是一種罕見的遺傳性疾病，主要影響肝臟和神經(jīng)系統(tǒng)。這種疾病是由于基因突變導(dǎo)致身體無法正常代謝銅，從而使銅在體內(nèi)蓄積，引起一系列癥狀。一、癥狀肝豆狀核變性的癥狀通常在兒童或青少年時期開始出現(xiàn)... 詳細»
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肝豆狀核變性的飲食
肝豆狀核變性的飲食：1、飲食以低銅為原則。肝豆狀核變性患者宜食用面、精瘦肉、雞肉、鴨肉、馬鈴薯、白菜、蘋果、牛奶等食物。忌食用含銅高的食物，例如豬肉、蛤蜊、動物肝臟、黃豆、黑豆、小豆、巧克力、蘑菇、薺... 詳細»
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肝豆狀核變性患者病人
肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，以銅代謝障礙引起的肝硬化、基底節(jié)損害為主的腦變性疾病為特點。下面是關(guān)于肝豆狀核變性患者的分點回答：1.病因：肝豆狀核變性是由于ATP7B基因突變導(dǎo)... 詳細»
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