本文指導(dǎo)專家：中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院整形外科主任 張金明教授
來自湛江的32歲患者李先生從出生開始就發(fā)現(xiàn)右側(cè)肩部及右側(cè)腋窩有一部分皮膚和正常皮膚不太一樣，后來這塊皮膚逐漸增大隆起，變成一個(gè)巨大“肉球”。 輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院治療無果后，近日李先生來到中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院就診，由該院整形外科主任張金明教授為他實(shí)施了一臺(tái)難度極高的手術(shù)切除了“肉球“。術(shù)后李先生終于“如釋重負(fù)”，目前正在良好地恢復(fù)當(dāng)中。
肩部腋窩“肉球”巨大，輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院束手無策
據(jù)李先生回憶，他從出生開始就發(fā)現(xiàn)右側(cè)肩部及右側(cè)腋窩有一部分皮膚和正常皮膚不太一樣，同時(shí)左側(cè)面部也有類似的表現(xiàn)。隨著年齡的增長(zhǎng)，這部分“不正常的皮膚”在30余年內(nèi)不斷增大，并且逐漸增大隆起，變成“肉球”一樣的東西“掛”在了李先生的右側(cè)肩部及右側(cè)腋窩，左側(cè)面部的病變也在逐漸變大開始下垂。令李先生更加困擾的是，右側(cè)肩部及右側(cè)腋窩的“肉球”還在不斷變大，變大的“肉球”成為了很大的負(fù)擔(dān)，不但影響了李先生的外形，更影響了李先生日常的活動(dòng)。
7年前，李先生曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給李先生做過一次手術(shù)。但據(jù)李先生回憶，手術(shù)當(dāng)時(shí)剛剛切開病變的組織就因?yàn)槌鲅^于嚴(yán)重，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院無法進(jìn)一步手術(shù)，就直接縫合關(guān)閉了切口。雖然李先生后來輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院，但得到的回應(yīng)均是“患者病變組織過大，出血風(fēng)險(xiǎn)太高，難以切除及修復(fù)”。
今年11月，李先生慕名來到中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院整形外科就診，并向張金明教授表達(dá)了希望切除“肉球”的強(qiáng)烈愿望。
張金明教授初診便一眼看出這種病屬于先天性神經(jīng)纖維瘤病。確認(rèn)病情后，張金明教授為李先生做了詳細(xì)的?？茩z查和病史詢問，初步診斷為“I型神經(jīng)纖維瘤病”，在進(jìn)行了新冠病毒咽拭子檢查后，李先生順利入院接受治療。
病變大、手術(shù)難，醫(yī)生巧手助患者釋重負(fù)
李先生入院后，張金明教授團(tuán)隊(duì)隨即針對(duì)他的病情進(jìn)行了深入的討論。張金明教授介紹，在臨床上神經(jīng)纖維瘤病手術(shù)屬于非常棘手的手術(shù)，而李先生右側(cè)肩部及腋窩神經(jīng)纖維瘤病變范圍非常大，在切除過程中極易發(fā)生難以控制的出血。同時(shí)，切除病變范圍后，患者背部的巨大缺損修復(fù)也是令手術(shù)團(tuán)隊(duì)“非常頭疼”，如果在手術(shù)中缺損過大，修復(fù)過程很可能出現(xiàn)“得不償失”的情況，而且可能會(huì)影響到患者右側(cè)肩部及上肢的活動(dòng)。
為了制定更優(yōu)的治療方案，張金明教授與整形外科副主任梁偉強(qiáng)教授及多位專家開展了手術(shù)計(jì)劃的討論，結(jié)合術(shù)前檢查結(jié)果，專家團(tuán)隊(duì)最終一致認(rèn)為最理想的情況是能為李先生徹底切除病變區(qū)域，通過皮瓣或者植皮的方式來進(jìn)行修復(fù)。
11月12日上午9時(shí)，李先生被緩緩?fù)迫胧中g(shù)室，在一切工作準(zhǔn)備就緒后，團(tuán)隊(duì)成員立即有條不紊地開展手術(shù)。耗時(shí)4個(gè)半小時(shí)，張金明教授成功地為李先生完成右側(cè)肩部及右側(cè)腋窩巨大神經(jīng)纖維瘤切除+皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)術(shù)。
術(shù)中、術(shù)后李先生的生命體征平穩(wěn)，順利拔管后安返病房。次日早晨，見到來查房的張金明教授，李先生家屬激動(dòng)地向張金明教授表達(dá)感激之情。據(jù)手術(shù)團(tuán)隊(duì)介紹，術(shù)后雖然有貧血，但是目前一般情況良好，仍在穩(wěn)步恢復(fù)中。
專家提醒：皮膚變軟出現(xiàn)“牛奶咖啡斑”，警惕神經(jīng)纖維瘤！
張金明教授介紹，李先生罹患的神經(jīng)纖維瘤是一種源發(fā)出現(xiàn)在神經(jīng)主干或者是末梢神經(jīng)的良性腫瘤。這種疾病常見出現(xiàn)在皮膚組織，也可以在胸腔內(nèi)。張金明教授提醒，如果是軟組織內(nèi)的叢狀神經(jīng)纖維瘤，隨著病情的發(fā)展有惡化的可能性。
患者皮膚出現(xiàn)這種疾病后，通常皮膚會(huì)出現(xiàn)大小、形狀不一的“牛奶咖啡斑”，且比較容易出現(xiàn)在非暴露的位置，同時(shí)病變部位的皮膚會(huì)變得非常柔軟，真皮組織非常薄，不像正常皮膚哪樣帶一點(diǎn)點(diǎn)韌勁。在青春期以前出現(xiàn)這些特征具有更高的診斷價(jià)值。
“如果不幸罹患神經(jīng)纖維瘤病，千萬不要諱疾忌醫(yī)。隨著整形外科診療技術(shù)不斷發(fā)展，醫(yī)生會(huì)為患者擬定個(gè)體化的治療方案，哪怕像李先生這樣復(fù)雜的出血風(fēng)險(xiǎn)非常高病例，仍然可以用手術(shù)的方式取得良好療效?！睆埥鹈鹘淌谡f道。
患者入院后查體照片
術(shù)后張金明教授（左三）團(tuán)隊(duì)為患者查房
專家簡(jiǎn)介
張金明，中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院整形外科主任，教授、主任醫(yī)師、博士生導(dǎo)師，擁有近20年整形外科臨床經(jīng)驗(yàn)。中華醫(yī)學(xué)會(huì)整形外科分會(huì)常務(wù)委員、中國(guó)整形美容協(xié)會(huì)眼整形美容分會(huì)副主任委員兼秘書長(zhǎng)。主要研究方向：（1）各種鼻畸形的整復(fù)；（2）四肢、軀干皮膚軟組織缺損/骨肌腱外露的修復(fù)；（3）顱面部畸形的治療；（4）乳房再造；（5）各種原因造成的疤痕的治療（6）生殖器整形外科。2002年在國(guó)內(nèi)外首創(chuàng)發(fā)明應(yīng)用腹直?。笄剩鼓?fù)合瓣再造頸段食道缺損，2003年在國(guó)內(nèi)外首先應(yīng)用腹直?。笄剩鼓?fù)合瓣再造腫瘤術(shù)后舌缺損。在國(guó)內(nèi)外期刊上以通訊作者或第一作者發(fā)表專業(yè)論文40余篇。
（通訊員：張陽(yáng)、黃睿、張劍）
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