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李燕郴 副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院 血液科
TTP是血栓性血小板減少性紫癜的縮寫。它是一種罕見(jiàn)的血液病，通常由于體內(nèi)缺乏血管性血友病因子裂解酶而導(dǎo)致的。這種疾病會(huì)導(dǎo)致異常的血小板聚集和血管內(nèi)血栓形成，從而影響體內(nèi)的血流。
1.癥狀：疾病發(fā)作通常突然且劇烈，患者可能會(huì)出現(xiàn)疲勞、頭痛、發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹痛和肌肉疼痛等癥狀。另外，由于血小板減少和血管內(nèi)血栓形成，患者可能會(huì)出現(xiàn)出血、皮膚出現(xiàn)紫斑、容易出現(xiàn)瘀傷等癥狀，嚴(yán)重者可能出現(xiàn)中風(fēng)等嚴(yán)重并發(fā)癥。
2.病因：一般認(rèn)為可能與免疫反應(yīng)、感染、遺傳因素和其他內(nèi)外部因素有關(guān)。在一些患者中，血栓性血小板減少性紫癜可能伴隨其他疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、妊娠期并發(fā)癥等。
3.確診：通常需要進(jìn)行一系列的臨床檢查，包括血液檢查、尿液檢查、骨髓穿刺、生化檢查等。其中最重要的檢查是檢測(cè)血管性血友病因子裂解酶的活性。此外，影像學(xué)檢查如CT掃描和MRI也可以幫助醫(yī)生判斷病情嚴(yán)重程度和確定相關(guān)并發(fā)癥的存在。
4.治療：主要方法是輸注新鮮冷凍血漿或血小板漿。這些輸注可以提供血管性血友病因子裂解酶，促進(jìn)血栓溶解并預(yù)防新的血栓形成。此外，一些患者可能需要使用免疫抑制劑如環(huán)孢菌素A、環(huán)磷酰胺等，來(lái)抑制免疫系統(tǒng)的過(guò)度激活。在嚴(yán)重病例中，可能需要進(jìn)行血漿置換或全身免疫吸附治療來(lái)穩(wěn)定病情。
總的來(lái)說(shuō)，血栓性血小板減少性紫癜是一種嚴(yán)重且罕見(jiàn)的血液病。及時(shí)的診斷和治療對(duì)減少患者的并發(fā)癥和提高生存率非常重要。因此，患者一旦出現(xiàn)上述癥狀，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)尋求幫助，避免延誤病情。
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