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李燕郴 副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院 血液科
免疫性血小板減少性紫癜是一種常見的血液系統(tǒng)自身免疫性疾病，特征是自發(fā)性血小板降低及紫癜表現(xiàn)。從該疾病的定義與發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、診斷與鑒別診斷、治療方法等方面的分點回答。
1.定義與發(fā)病機制：免疫性血小板減少性紫癜是指由于機體免疫系統(tǒng)異常導致免疫攻擊自身產(chǎn)生的血小板使血小板數(shù)量減少，進而導致出血性疾病。其中IgG型抗體與血小板表面的抗原結合形成抗體-血小板免疫復合物，并被肝脾系統(tǒng)破壞，導致血小板減少。
2.臨床表現(xiàn)：典型的癥狀是皮膚紫癜，主要表現(xiàn)為皮下出血點、瘀斑和瘀點，特別是在四肢、黏膜等易受外界壓力的部位。重度或發(fā)病急劇者可出現(xiàn)全身瘀點、瘀斑，嚴重者還可能發(fā)生內(nèi)臟出血。
3.診斷與鑒別診斷：個人病史與體格檢查是診斷免疫性血小板減少性紫癜的基礎。從排除其他病因出血性疾病開始，臨床癥狀、血小板減少程度和脾臟腫大情況等都有助于診斷。
4.治療方法：對于輕型病例，無需特殊治療，觀察治療即可。對于中度和重度病例，可考慮藥物治療，如皮質類固醇、雄激素、免疫抑制劑等。對于療效不佳的患者，可考慮脾切除術、血漿置換和免疫球蛋白等治療措施。
患者需要定期復查并遵循醫(yī)生的建議進行治療和管理。
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