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李燕郴 副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 血液科
溶血性黃疸可能是紅細胞自身異常、遺傳性橢圓形紅細胞增多癥、丙酮酸激酶缺乏癥等引起的,根據(jù)原因進行治療。
1.紅細胞自身異常:遺傳性球形紅細胞增多癥:為最常見的遺傳性紅細胞膜缺陷性疾病,因紅細胞膜表面積減少,單位容積內(nèi)的紅細胞數(shù)量增加,變形性降低,在通過脾臟時易被破壞,發(fā)生血管外溶血。
2.遺傳性橢圓形紅細胞增多癥:是由于紅細胞膜的骨架蛋白缺乏,導(dǎo)致紅細胞呈橢圓形,變形性降低,容易在通過脾臟時被破壞,發(fā)生血管外溶血。
3.丙酮酸激酶缺乏癥:是由于紅細胞內(nèi)丙酮酸激酶缺乏,導(dǎo)致紅細胞能量代謝障礙,容易被氧化破壞,發(fā)生血管內(nèi)溶血。
溶血性黃疸的治療需要根據(jù)病因進行針對性治療,如輸血、使用糖皮質(zhì)激素、脾切除術(shù)等,需要注意預(yù)防感染、避免使用可能導(dǎo)致溶血的藥物等。
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