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付志強 副主任醫(yī)師 中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院 肝膽胰外科
膽道閉鎖是一種罕見的先天性疾病，主要影響新生兒和嬰幼兒。它是由于膽管系統(tǒng)的發(fā)育異常導致膽管阻塞，使膽汁無法正常排出體外。
正常情況下，膽汁由肝臟產(chǎn)生，通過膽管系統(tǒng)輸送到膽囊儲存和濃縮。當進食時，膽囊收縮將膽汁排入腸道，幫助消化脂肪。然而，在膽道閉鎖患者中，膽管在胎兒發(fā)育過程中未能正常形成或發(fā)育不全，導致膽管狹窄或完全阻塞。
膽道閉鎖的具體病因尚不完全清楚，但可能與遺傳因素、環(huán)境因素或兩者的相互作用有關(guān)。一些研究表明，某些基因突變可能與膽道閉鎖的發(fā)生有關(guān)。此外，孕期感染、毒素暴露或其他因素也可能影響胎兒膽管的發(fā)育。
膽道閉鎖的主要癥狀包括黃疸、陶土色大便和深色尿液。由于膽汁無法正常排出，膽紅素在體內(nèi)積聚，導致皮膚和鞏膜黃染。同時，由于膽汁無法進入腸道，大便顏色變淺，呈陶土色，而尿液中的膽紅素含量增加，使尿液顏色變深。
如果不及時治療，膽道閉鎖會導致嚴重的并發(fā)癥，如肝硬化、肝功能衰竭和死亡。因此，早期診斷和治療非常重要。
目前，膽道閉鎖的主要治療方法是手術(shù)。手術(shù)的目的是重建膽管系統(tǒng)，使膽汁能夠正常排出體外。最常見的手術(shù)方法是葛西手術(shù)，該手術(shù)通常在患兒出生后2-3個月內(nèi)進行。葛西手術(shù)包括切除閉鎖的膽管組織，將肝臟與小腸連接起來，以建立新的膽汁引流通道。
除了手術(shù)治療，患兒還可能需要長期的藥物治療和營養(yǎng)支持。藥物治療主要用于減輕肝臟炎癥和預(yù)防并發(fā)癥。營養(yǎng)支持則包括補充脂溶性維生素和中鏈甘油三酯，以滿足患兒的營養(yǎng)需求。
盡管手術(shù)和治療可以幫助改善膽道閉鎖患兒的預(yù)后，但長期效果因人而異。一些患兒可能需要進行肝移植手術(shù)來替代受損的肝臟。
總的來說，膽道閉鎖是一種嚴重的先天性疾病，但通過早期診斷和及時治療，可以提高患兒的生存率和生活質(zhì)量。家長如果發(fā)現(xiàn)新生兒出現(xiàn)黃疸持續(xù)不退、大便顏色異常等癥狀，應(yīng)及時就醫(yī)，進行相關(guān)檢查和診斷。同時，對于膽道閉鎖患兒，家庭和社會的支持也非常重要，包括心理支持、康復護理和教育等方面。
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膽道閉鎖原因
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膽道閉鎖
膽道閉鎖是一種嬰兒先天性疾病，指的是膽道無法正常排空導致膽汁積聚在肝臟內(nèi)，影響膽汁的正常流動。一、病因1.遺傳因素：膽道閉鎖可能涉及遺傳因素。2.膽道發(fā)育異常：可能與膽道在胚胎發(fā)育過程中的異常相關(guān)。這... 詳細»
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膽道閉鎖
膽道閉鎖是一種嚴重的黃疸疾病，好發(fā)于嬰幼兒，可以從病因、好發(fā)人群、癥狀和治療等方面來了解該疾病。1、病因：膽道閉鎖至今還沒有明確的病因，不過可能與新生兒先天膽組織發(fā)育異常有關(guān)。隨著膽管的封閉，膽汁不能... 詳細»
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膽道閉鎖癥狀
膽道閉鎖是一種罕見的先天性疾病，通常在嬰兒出生后的前幾個月內(nèi)出現(xiàn)癥狀。這種疾病會導致膽汁無法正常流入腸道，從而引起一系列嚴重的健康問題。以下是一些常見的膽道閉鎖癥狀：1.腹瀉：由于膽汁無法正常進入腸道... 詳細»
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懷疑膽道梗阻及膽道閉鎖
膽道梗阻是由膽囊、膽總管或胰膽管等部位發(fā)生梗阻，導致膽汁無法正常排出體外的情況。膽道閉鎖是膽道完全或部分關(guān)閉，導致膽汁無法排出。如果懷疑有這些問題，應(yīng)盡快就醫(yī)。1、及時檢查：醫(yī)生可能會進行一系列檢查，... 詳細»
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