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楊士偉 主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院 干部保健科
法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟病，通常包括四種病理變化：室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄和右心室肥厚。這四種病理變化中，最重要的是肺動脈狹窄。
1.肺動脈狹窄：肺動脈狹窄是法洛四聯(lián)癥中最主要的病理變化，它導(dǎo)致了血液在心臟中的循環(huán)異常。正常情況下，氧合的血液從左心室流入主動脈，然后通過全身循環(huán)將氧氣輸送到各個(gè)組織和器官。但在肺動脈狹窄的情況下，肺動脈變窄或受阻，使得肺循環(huán)受到阻礙，血液無法充分到達(dá)肺部進(jìn)行氧合。因此，心臟會加大工作負(fù)荷，導(dǎo)致右心室肥厚和心力衰竭。
2.室間隔缺損。室間隔缺損是指心室之間的隔膜存在一個(gè)或多個(gè)孔洞，使得左右心室之間的血液可以相互交流。這種缺損會導(dǎo)致左心室的血液直接流入右心室，從而增加肺循環(huán)的血流量。雖然室間隔缺損本身并不嚴(yán)重，但它會加重其他三種病理變化的影響，使病情更加復(fù)雜。
3.肺動脈瓣狹窄：肺動脈瓣狹窄是指肺動脈瓣口變窄，阻礙血液從右心室流入肺動脈。這種狹窄會導(dǎo)致右心室壓力升高，進(jìn)而引起右心室肥厚。同時(shí)，肺動脈瓣狹窄還會加重右心室的負(fù)擔(dān)，使心臟功能逐漸減退。
4.右室肥厚：由于長期受到肺動脈瓣狹窄和室間隔缺損的影響，右心室需要產(chǎn)生更大的力量來克服阻力，從而導(dǎo)致心肌細(xì)胞增厚。然而，隨著病情的發(fā)展，右室肥厚可能會導(dǎo)致心臟收縮力減弱，進(jìn)一步加重心臟功能障礙。
綜上所述，法洛四聯(lián)癥的四種病理變化中最重要的是肺動脈瓣狹窄。因此，對于法洛四聯(lián)癥患者來說，及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療以糾正肺動脈瓣狹窄至關(guān)重要。
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