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付志強 副主任醫(yī)師 中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院 肝膽胰外科
肝豆狀核變性是一種遺傳性代謝性疾病，屬于銅代謝紊亂疾病之一。患者在肝臟對銅的處理能力上出現(xiàn)異常，導致銅在體內(nèi)積聚并進一步泄漏到腦內(nèi)，導致神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂。目前，肝豆狀核變性的治療主要是通過藥物治療和支持性療法來控制癥狀。
盡管藥物治療和支持性療法可以緩解癥狀和延緩疾病進展，但對細胞損傷導致的不可逆性神經(jīng)系統(tǒng)損傷無法逆轉(zhuǎn)。因此，一些患者可能會考慮進行肝移植手術。
肝移植是一種將病變嚴重的肝臟移除，替換為健康的供體肝臟的手術。對于肝豆狀核變性患者而言，通過移植健康的供體肝臟，可以修復患者體內(nèi)的銅代謝紊亂，并阻止進一步銅積聚和泄漏到腦內(nèi)，從而減輕或甚至消除癥狀。肝移植同時也可以使患者恢復正常的肝臟功能。
肝移植不是對所有肝豆狀核變性患者來說都是適合的治療選擇。由于肝豆狀核變性是一種遺傳性疾病，如果患者的家族中有其他成員也患有這種疾病，那么接受移植手術后，新的肝臟仍然可能受到類似的銅代謝紊亂的影響。此外，肝移植手術本身也有一定的風險，包括供體缺乏、手術后排斥和免疫抑制藥物引起的并發(fā)癥等。因此，在決定進行肝移植手術前，必須對患者的病情、家族史和手術風險進行綜合評估。
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肝豆狀核變性是什么
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肝豆狀核變性
肝豆狀核變性，是一種罕見的遺傳性疾病，主要影響肝臟和神經(jīng)系統(tǒng)。這種疾病是由于基因突變導致身體無法正常代謝銅，從而使銅在體內(nèi)蓄積，引起一系列癥狀。一、癥狀肝豆狀核變性的癥狀通常在兒童或青少年時期開始出現(xiàn)... 詳細»
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肝豆狀核變性的飲食：1、飲食以低銅為原則。肝豆狀核變性患者宜食用面、精瘦肉、雞肉、鴨肉、馬鈴薯、白菜、蘋果、牛奶等食物。忌食用含銅高的食物，例如豬肉、蛤蜊、動物肝臟、黃豆、黑豆、小豆、巧克力、蘑菇、薺... 詳細»
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