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李燕郴 副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 血液科
蠶豆病，即葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，是一種遺傳性酶缺陷病。患者因體內(nèi)葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性降低，導(dǎo)致紅細胞易于破裂，從而引發(fā)溶血性貧血。蠶豆病引起的黃疸，是這一病癥的重要臨床表現(xiàn)之一。一下是其具體的情況：
1.溶血性黃疸的機制：蠶豆病患者攝入蠶豆或某些藥物后，可觸發(fā)急性溶血反應(yīng)。紅細胞破裂釋放大量血紅蛋白，其代謝產(chǎn)物膽紅素迅速增加，超出肝臟處理能力，導(dǎo)致黃疸。
2.黃疸的表現(xiàn)：患者皮膚、鞏膜出現(xiàn)黃染，尿色加深，可能伴有輕度至中度的肝脾腫大。嚴重溶血時，黃疸可能迅速加重。
3.黃疸與貧血的關(guān)系：溶血性貧血是蠶豆病的核心問題，而黃疸則是其直接后果之一。貧血程度與黃疸的嚴重程度往往成正比。
4.治療與預(yù)防：避免攝入蠶豆及誘發(fā)溶血的藥物是預(yù)防黃疸的關(guān)鍵。發(fā)生黃疸時，應(yīng)積極治療溶血，如輸血、補液等，同時密切監(jiān)測肝功能，以防膽紅素過高對肝臟造成損害。
蠶豆病引起的黃疸是溶血性貧血的直接后果，及時診斷和治療對于減輕黃疸、保護肝臟功能至關(guān)重要。
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