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李燕郴 副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 血液科
高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征(HES)是一種較為罕見的血液疾病,主要特點(diǎn)是嗜酸性粒細(xì)胞在血液或組織中的持續(xù)性增多。以下是對(duì)該綜合征的分點(diǎn)分析:
1.病因:HES的病因多樣,主要包括感染、過敏、免疫性疾病等繼發(fā)性病因,特發(fā)性、克隆性少見,而遺傳性罕見。這些病因可以激發(fā)機(jī)體免疫反應(yīng),導(dǎo)致嗜酸性粒細(xì)胞異常增多。
2.臨床表現(xiàn):HES患者的臨床表現(xiàn)各異,多數(shù)患者外周血細(xì)胞嗜酸性粒細(xì)胞均異常增高,骨髓中增多的嗜酸性粒細(xì)胞以中晚期居多。患者可能出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、體重下降等非特異性癥狀,以及受累器官相關(guān)的特異性癥狀。
3.診斷:HES的診斷主要依據(jù)血常規(guī)、骨髓穿刺、組織活檢等檢查結(jié)果,同時(shí)需結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)和病史進(jìn)行綜合判斷。
4.治療與預(yù)后:HES的治療主要針對(duì)病因進(jìn)行,如抗感染治療、免疫抑制劑治療等。風(fēng)濕免疫性疾病復(fù)發(fā)率較高,但給予相應(yīng)治療后效果好;而血液系統(tǒng)疾病患者預(yù)后較差,病死率較高??傮w來說,HES患者的預(yù)后因病因不同而異,多數(shù)患者預(yù)后良好。
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