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李暉 主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 感染內(nèi)科
威爾遜氏癥，又稱肝豆狀核變性，是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，由于銅在體內(nèi)過度蓄積，主要侵犯肝臟、腦等器官而致病。
威爾遜氏癥的致病原因是由于ATP7B基因突變導致銅轉(zhuǎn)運P型ATP酶功能缺陷，引起膽道排銅障礙、血清銅藍蛋白合成減少及膽道排銅增加，導致銅在體內(nèi)各臟器尤以肝臟、腦、角膜大量沉積。
威爾遜氏癥可發(fā)生于任何年齡，通常在兒童和青少年期起病，少數(shù)患者在成年期才出現(xiàn)癥狀。該疾病的臨床表現(xiàn)多樣，缺乏特異性。其中，肝臟病變是最為嚴重的表現(xiàn)，會導致肝硬化、肝功能喪失和進行性的肝功能衰竭。神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)主要包括震顫、肌張力增高、運動不協(xié)調(diào)和行為異常等癥狀，而眼部癥狀則是角膜邊緣出現(xiàn)色素環(huán)。此外，還有許多其他系統(tǒng)的癥狀涉及，如貧血、血小板減少、腎臟受累等。
治療方面，威爾森氏癥需要終身遵循，包括藥物治療和飲食治療。藥物治療主要是采用減輕體內(nèi)銅負擔的藥物。而飲食治療需要限制富含銅元素的食物攝入，如肝臟、海鮮和堅果等。另外，在病情較為嚴重或合并肝功能損害時，可能需要考慮進行肝移植。
威爾森氏癥是一種潛在危險的遺傳性疾病，早期診斷定期查血、尿和體檢對患者十分重要。及時有效的治療可以減少病情的惡化，并提高患者的生存率和生活質(zhì)量。
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老年帕金森氏癥
帕金森氏癥又名震顫麻痹，一般發(fā)病在中老年人身上，其病因不明，是一種常見的中老年神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。一般會出現(xiàn)震顫、肌強直、減少運動的病癥。該病的主要病變在于黑質(zhì)和紋狀體，是中老年人最常見的神經(jīng)變性疾病。 詳細»
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帕金森氏癥中醫(yī)治療方法
帕金森氏癥在中醫(yī)上稱為顫證，多因年老體弱、情志失調(diào)、飲食不節(jié)、勞逸失當?shù)葘е赂文I陰虛，筋脈失養(yǎng)，虛風內(nèi)動而發(fā)病，其治療方法有中藥治療、針灸、推拿等。1.中藥治療：肝腎陰虛證，可見肢體顫動粗大，程度較重... 詳細»
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帕金森氏癥早期的癥狀
帕金森氏癥一般指的是帕金森綜合征，帕金森病又叫做震顫麻痹，是中老年人神經(jīng)系統(tǒng)變性的一種常見的疾病。帕金森氏癥的主要病變是在人體的紋狀體和黑質(zhì)，主要臨床特征為運動減少、肌強直、震顫等。帕金森氏癥也是中老... 詳細»
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雷諾氏癥一般是指雷諾綜合征。雷諾綜合征患者失眠遇冷的表現(xiàn)比較多，主要包括以下幾個方面：1、手腳變冷：在寒冷環(huán)境下，患者的手腳會出現(xiàn)明顯的冷感，觸摸手腳的表面也會感覺冰涼。2、凍瘡：在嚴重的情況下，患者... 詳細»
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