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袁曉勇 副主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 內(nèi)分泌內(nèi)科
17α-OHP是在合成糖皮質(zhì)激素和性類固醇過程中產(chǎn)生的一種C-21內(nèi)源性孕激素，可以在17α-羥化酶作用下由孕酮轉(zhuǎn)化。18α-ahp診斷因21-羥化酶缺乏所引起的先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的主要手段。女：0.09～4.0ng/ml，男：0.70～3.6ng/ml。胎兒胎盤和腎上腺，可以產(chǎn)生大量的孕酮值，直到分娩結(jié)束。孕酮也廣泛存在于新生兒臍帶血中，其升高的指標(biāo)往往具有一定的臨床意義，如：先天性腎上腺皮質(zhì)增生和缺乏一些酶。如果新生兒孕酮升高，應(yīng)引起警惕，及早發(fā)現(xiàn)病因，及早治療。
另外，過多的17羥孕酮需要高度懷疑先天性腎上腺皮質(zhì)增生，這是一種更常見的常染色體隱性遺傳病。其癥狀厭食癥、惡心、嘔吐、嗜睡、體重增長緩慢，腎上腺危象如：低鈉血癥、高鉀血癥、高滲和低容量休克，往往在出生后1周發(fā)生。
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