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郭欣 副主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科
摘要：43歲的趙女士，因自行停用羥氯喹后出現(xiàn)反復(fù)咽痛，伴右足背出現(xiàn)瘀斑，性格改變較前加重、口周偶有破潰入院。通過?？茩z查、血常規(guī)、血沉、免疫球蛋白和自身抗體譜確診為干燥綜合征。其治療目的主要是緩解患者癥狀，延緩疾病進(jìn)展和保護(hù)內(nèi)臟器官。趙女士經(jīng)藥物治療后不適癥狀明顯好轉(zhuǎn)，對治療效果甚是滿意。
【基本信息】性別：女，年齡：43歲
【疾病類型】干燥綜合征
【就診醫(yī)院】廣東省第二人民醫(yī)院
【就診時間】2021年8月10日
【治療方案】常規(guī)手術(shù)切除標(biāo)本基本套餐，術(shù)后應(yīng)用甲潑尼龍片、硫酸羥氯喹片、環(huán)孢素口服溶液、碳酸鈣D3片和替普瑞酮膠囊等對癥治療
【治療周期】住院治療13天，定期復(fù)查
【治療效果】經(jīng)手術(shù)和藥物治療后，情緒改善，無發(fā)熱、眼干等不適
一、初次面診
2021年8月10日，趙女士來到我的診室，自述2018年開始無明顯誘因陸續(xù)出現(xiàn)多發(fā)齲齒，當(dāng)時未予重視。于2021年7月因左側(cè)額顳頂枕部慢性硬膜下血腫，腦疝于我院神經(jīng)外科住院，術(shù)后性格改變，情緒易激動，住院期間查血小板計數(shù)僅8*10^9/L，抗核抗體1:1000顆粒型，抗nRNP弱陽性，抗SSA、抗SSB、抗Ro-52均3+，診斷“免疫性血小板減少”，后予免疫球蛋白沖擊治療后，血小板恢復(fù)至正常，我科會診考慮“干燥綜合征？”建議轉(zhuǎn)科進(jìn)一步診療。但患者拒絕轉(zhuǎn)科并要求出院，出院后不規(guī)律使用“硫酸羥氯喹”治療。2021-08-08來我院復(fù)診，家屬訴約1周前自行停用羥氯喹后出現(xiàn)反復(fù)咽痛，伴右足背瘀斑，性格改變較前加重，現(xiàn)為求進(jìn)一步診治收入我科。發(fā)病期間，口周偶有破潰，無光過敏、脫發(fā)，無口干、眼干，無肢端發(fā)作性青紫，睡眠較差。進(jìn)一步了解，既往患有鼻咽癌，對頭孢過敏。
二、治療經(jīng)過
入院后，仔細(xì)為趙女士做查體，口腔多發(fā)齲齒；右足背和左上臂分別見一直徑3cm、1cm大小的青紫瘀斑，全身淺表淋巴結(jié)未及腫大；四肢各關(guān)節(jié)未見腫脹，無壓痛，活動無受限；脊柱無畸形，生理彎曲存在，腰部、頸部活動無受限；四肢肌力、肌張力正常。查血常規(guī)回報白細(xì)胞1.77*10^9/L、中性粒細(xì)胞0.84*10^9/L，血小板64*10^9/L、血紅蛋白97*10^12/L，提示三系減少，免疫球蛋白G 24.2g/L，血沉上升；尿、大便常規(guī)未見異常；自身抗體譜提示抗核抗體、RF、CCP、SSA、SSB、Ro-52均陽性，直接抗人球蛋白試驗呈陽性。入院次日行骨髓穿刺術(shù)，結(jié)果提示取材部分血稀，血小板減少；并行唇腺活檢檢查，病理回報（唇腺）送檢5枚涎腺小葉，間質(zhì)散在豐富淋巴、漿細(xì)胞浸潤，可見1個淋巴細(xì)胞浸潤灶形成。再結(jié)合趙女士的臨床表現(xiàn)，可明確診斷為干燥綜合征。
仔細(xì)與趙女士溝通治療方案，并詳細(xì)講述了本病目前尚無根治方法，主要為替代和對癥治療。治療目標(biāo)是緩解患者癥狀，延緩疾病進(jìn)展，防止因長期口眼干燥造成的局部損傷，防止系統(tǒng)損害。遂給予甲潑尼龍控制炎癥反應(yīng)；硫酸羥氯喹片和環(huán)孢素調(diào)節(jié)免疫，控制病情發(fā)展；碳酸鈣D3片補鈣，減少糖皮質(zhì)激素對骨質(zhì)的影響；并予替普瑞酮膠囊護(hù)胃，鹽酸多奈哌齊膠囊改善認(rèn)知，丙戊酸鈉片抗癲癇，奧氮平穩(wěn)定情緒，氯化鉀補鉀等對癥治療。2021年8月23日，經(jīng)治療后患者口周破潰愈合，未出現(xiàn)新發(fā)瘀斑，復(fù)查血常規(guī)提示白細(xì)胞、血小板、血紅蛋白均較前好轉(zhuǎn)，身體恢復(fù)良好，且精神狀態(tài)佳，遂通知其家屬可辦理出院手續(xù)。
三、治療效果
經(jīng)治療后，血液系統(tǒng)異常好轉(zhuǎn)，情緒較前稍改善，無發(fā)熱、眼干、口干、關(guān)節(jié)痛等不適，一般情況好，準(zhǔn)許出院，出院以后，再三叮囑趙女士規(guī)范服藥，定期復(fù)查，不適時隨診。
治療費用：
手術(shù)費：500-600元
檢查費：5000-10000元
住院費：1000-2000元
其他費用：4000-5000元
患者無醫(yī)保，全部自費。
四、注意事項
1、作息規(guī)律、注意休息、避免受涼，避免跌倒、負(fù)重、勞累、劇烈運動。
2、避免辛辣、刺激的食物，飲食清淡，適當(dāng)多吃新鮮果蔬，保證每日能量供給，有吞咽困難的患者可進(jìn)食流質(zhì)的食物。
3、1周后復(fù)查環(huán)孢素血藥濃度、血常規(guī)、電解質(zhì)、肝腎功能、免疫七項、ESR等指標(biāo)。耳鼻喉科、神經(jīng)內(nèi)科隨診。
4、1月返回風(fēng)濕免疫科門診復(fù)診，請?zhí)崆邦A(yù)約掛號，并于當(dāng)天8:00前空腹到達(dá)門診抽血。
5、咀嚼無糖口香糖、含服酸檸檬或麥芽糖含片、使用加濕器都可以緩解口干癥口狀。保持口腔清潔，經(jīng)常用含氟的漱口液漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染的風(fēng)險。
五、個人感悟
干燥綜合征，是一種主要侵犯唾液腺和淚腺的慢生炎癥性自身免疫性疾病，以口、眼干燥為常見癥狀。此外，本病還會影響其他外分泌腺及組織器官，出現(xiàn)多種器官受累的臨床表現(xiàn)；血清中存在多種自身抗體陽性，往往出現(xiàn)高球蛋白血癥。目前尚無可以根治干燥綜合征的方法，治療目的主要是緩解患者癥狀，延緩疾病進(jìn)展和保護(hù)內(nèi)臟器官。
本文的主人公趙女士，因自行停藥后出現(xiàn)反復(fù)瘀斑，口周破潰來醫(yī)院就診，經(jīng)過一系列臨床檢查和醫(yī)生判斷，診斷為干燥綜合征，經(jīng)藥物治療后明顯好轉(zhuǎn)，同時囑咐患者應(yīng)保持口腔濕潤、清潔，改善生活習(xí)慣，在醫(yī)生指導(dǎo)下堅持用藥，定期復(fù)診。
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干燥綜合征可怕嗎
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干燥綜合征的飲食
干燥綜合征這種疾病主要是侵犯人體淚腺以及唾液腺等外分泌腺的一種慢性疾病，如果出現(xiàn)干燥綜合征會給日常生活造成很大的影響，如果飲食不當(dāng)對身體也會造成很大的創(chuàng)傷，對于病癥的恢復(fù)不利，因此在日常生活中一定要特... 詳細(xì)»
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干燥綜合征早中晚區(qū)別
干燥綜合征的早中晚期的區(qū)別如下：1、在干燥綜合征病情的早期，有些患者并不會有任何的臨床癥狀。隨著疾病的進(jìn)展，在干燥綜合征的中期，會出現(xiàn)明顯的口干、眼干、腮腺腫大、牙齒脫落之類的唾液腺分泌不足等臨床表現(xiàn)... 詳細(xì)»
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干燥綜合征有什么癥狀
干燥綜合征的癥狀會表現(xiàn)在口部，嚴(yán)重的患者會因牙齒和口腔黏膜發(fā)黏而需要頻繁的飲水，舌部有舌面的干裂和疼痛，還會出現(xiàn)間歇性交替性的腮腺腫痛，多數(shù)干燥綜合征患者還會出現(xiàn)外分泌腺體外的系統(tǒng)損害，如皮膚把紅遍、... 詳細(xì)»
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干燥綜合征的保健護(hù)理
干燥綜合征是一種外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病，又叫做自身免疫性外分泌病，病癥的多發(fā)群體是40歲到50歲之間的女性，常見的發(fā)病部位就是外分泌腺，通常會由于唾液腺和淚腺受損，功能或有所下降從而出現(xiàn)口干... 詳細(xì)»
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干燥綜合征的治療方針
干燥綜合征是指一種主要累及外分泌物腺體的慢性炎癥性自身買免疫病。引起干燥綜合征的因素大致分為感染因素、遺傳因素、內(nèi)分泌物因素等，此病癥多見于女性，可累及口腔、皮膚、關(guān)節(jié)、腎、肺、血液、視覺、消化系統(tǒng)等... 詳細(xì)»
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