波蘭綜合癥孩子壽命
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王芳 主治醫(yī)師
寶雞市中心醫(yī)院 普內科
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波蘭綜合癥又稱胸大肌缺損,短趾,并指綜合癥,由于胚胎第三周上肢培芽發(fā)育受阻,分化障礙所引起的典型證候群包括胸壁,脊柱及上肢的畸形,多數發(fā)生在右側,75%也有雙側發(fā)病的其胸部表現為胸大肌缺失,肋軟骨前方和肋骨畸形,以闊肌三角肌。
及上及下及不同程度的發(fā)育不良女性,還包括乳房發(fā)育不良或未發(fā)育男性患者,還可見皮下脂肪組織發(fā)育不良。
常見的上肢畸形有病指短主,多數患兒有肢體發(fā)育不全,但程度各異,有的是一根手指指骨發(fā)育不全,有的是全手指缺乳,甚至整個上肢發(fā)育不全,其合并畸形,有脊柱側彎等癥狀,一般不會導致心肺不健全,可以適當的運動的對于壽命影響不大。
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