什么是磷酸脫氫酶缺乏癥
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張立 副主任醫(yī)師
濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 內(nèi)分泌科
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在臨床上磷酸脫氫酶缺乏癥準(zhǔn)確的說法應(yīng)該稱之為葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥，這種疾病是一種與遺傳相關(guān)的疾病，由于基因的缺陷導(dǎo)致在這種患者中進(jìn)食蠶豆或者某些特殊的藥物，食物后出現(xiàn)比較嚴(yán)重的溶血性貧血以及相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。
患者在發(fā)病時(shí)一般比較急，會出現(xiàn)黃疸，血尿等相應(yīng)的表現(xiàn)。通過血常規(guī)以及特殊的實(shí)驗(yàn)室檢查，可以獲得比較明確診斷。確診后，除了針對急性期的特殊情況進(jìn)行及時(shí)的救治之外，主要是要讓患者注意避免進(jìn)食蠶豆和避免應(yīng)用一些特殊藥物，如解熱鎮(zhèn)痛藥。
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