希特林缺陷癥影響壽命嗎
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高賓 主任醫(yī)師
鶴崗市人民醫(yī)院 普通內(nèi)科
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希特林缺陷癥是不會影響壽命的。
希特林缺陷癥兒童可能有自然緩解的傾向：
1、在飲食方面，應(yīng)該給予一些高蛋白、高脂肪、低碳水化合物的飲食，飲食中成分的比例會影響兒童的恢復(fù)和癥狀；
2、維生素E可以適當補充，如果有出血傾向的兒童應(yīng)該給予一些維生素K治療；
3、有少數(shù)患者病情較為嚴重的需要移植肝；
4、有些患者存在高氨血癥，對神經(jīng)系統(tǒng)造成損害，因此長期堅持低碳水化合物飲食是必要的；
5、一些精氨酸，苯甲酸鈉，苯乙酸鈉等藥物可以減少血氨。
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