g6bd缺乏是什么意思
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王相立 副主任醫(yī)師
朝陽(yáng)市中心醫(yī)院 急診內(nèi)科
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G6PD缺乏癥也稱蠶豆病，是遺傳性葡萄糖~6~磷酸脫氫酶缺乏癥是最常見(jiàn)的一種遺傳性酶缺乏病癥。而主要原因是G6PD基因突變，致使該酶活性降低，而紅細(xì)胞不能抵抗氧化損傷而引起破壞，致使溶血性貧血。
和其它溶血貧血基本相同，多發(fā)生于新生兒黃疸、及蠶豆病和藥物性溶血情況。一旦發(fā)病處理不及時(shí)，可引起肝腎或者心衰，少數(shù)新生兒患者會(huì)引發(fā)腦部損害引起智力低下。
其特點(diǎn)呈不完全顯性遺傳，有些患者攜帶顯性遺傳基因但是沒(méi)有臨床癥狀，是不顯性遺傳因素，還需做好篩查診斷；尤其孕婦要做好防治工作，同時(shí)要禁食蠶豆及蠶豆加工品、金銀花、川蓮、牛黃、臘梅花等都需要禁忌。
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