什么是嗜血細(xì)胞綜合癥
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李方方 主治醫(yī)師
開封市中心醫(yī)院 血液內(nèi)科
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嗜血細(xì)胞綜合癥既往又稱之為反應(yīng)性組織細(xì)胞綜合癥。嗜血細(xì)胞綜合癥可分為遺傳性和繼發(fā)性。遺傳性為染色體遺傳性疾病,通常有明確的基因缺陷以及家族史。
而繼發(fā)性的噬血細(xì)胞綜合癥常見的原因是感染,惡性腫瘤,風(fēng)濕免疫病,移植,某些特殊藥物等。嗜血細(xì)胞綜合癥如果是原發(fā)性的,進展快,預(yù)后極差,需要盡早行造血干細(xì)胞移植。
繼發(fā)性的嗜血細(xì)胞綜合征治療比較復(fù)雜,積極抗嗜血治療同時還要治療原發(fā)病。
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