什么是血友病a
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孫明麗 副主任醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 血液病科
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血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后的出血傾向。
血友病a是凝血因子Ⅷ促凝成分缺乏癥，是一種性聯(lián)隱性遺傳疾病，女性傳遞，男性發(fā)病。出血是最主要的表現(xiàn)，終身有輕微損傷或者手術(shù)后長時(shí)間出血的傾向。
根據(jù)病情的嚴(yán)重程度，可以分為亞臨床型，輕型，中間型和重型四種。亞臨床型只有在大手術(shù)后才發(fā)生出血傾向。
輕型的患者可以在運(yùn)動(dòng)，拔牙或外科手術(shù)后出血不止。中間型以皮下和肌肉出血居多，也可以有關(guān)節(jié)的出血，但是反復(fù)次數(shù)比較少。
重型的患者出血癥狀是比較嚴(yán)重的，可以有腎臟的出血。
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