血友病是什么
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李方方 主治醫(yī)師
開封市中心醫(yī)院 血液內(nèi)科
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血友病是一種x染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，可分為血友病a和血友病b兩種。
血友病a是凝血因子八因子缺乏，血友病b為凝血因子九因子缺乏，均由相應(yīng)的凝血因子基因突變所導(dǎo)致。
血友病的發(fā)病率沒有種族或者地區(qū)差異，血友病a和血友病b的臨床表現(xiàn)相同，主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)肌肉和深部組織的出血，可有胃腸道，泌尿道，中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血以及拔牙后出血不等。
若反復(fù)出血不及時治療，可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形或假腫瘤形成，嚴(yán)重時可危及生命。
外傷或手術(shù)后延遲性出血是本病的特點，根據(jù)凝血因子活性水平，又可將血友病分為輕型，中間型和重型。
血友病的治療，目前主要為替代治療，仍然不能治愈。
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