原發(fā)性骨髓纖維化
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孫明麗 副主任醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 血液病科
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原發(fā)性骨髓纖維化是一種原因不明的克隆性造血干細(xì)胞異常所致的慢性骨髓增生性疾病，臨床特征性的表現(xiàn)是脾臟明顯的增大和各器官的髓外造血。
血液學(xué)特征表現(xiàn)為外周血細(xì)胞涂片中出現(xiàn)畸形的紅細(xì)胞及數(shù)量不等的幼稚粒細(xì)胞，紅細(xì)胞。
組織病理學(xué)顯示骨髓纖維組織的增生。病程當(dāng)中可以和其他的骨髓增生性疾病相互轉(zhuǎn)化，晚期可以出現(xiàn)骨髓衰竭。
對于原發(fā)性骨髓纖維化的治療，異基因造血干細(xì)胞移植可以根治，但是費用比較高，供體的來源不好尋找，只有少數(shù)的患者可以接受異基因造血干細(xì)胞移植。
也可以使用腎上腺糖皮質(zhì)激素以及雄激素治療。
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