血管性血友病因子
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李方方 主治醫(yī)師
開封市中心醫(yī)院 血液內(nèi)科
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血管性血友病因子是由血管內(nèi)皮細胞和巨核細胞合成的，血管性血友病因子的主要作用有二，一是與血小板膜糖蛋白復(fù)合物及內(nèi)皮下膠原結(jié)合介導(dǎo)血小板粘附到血管損傷部位。
二是凝血因子八因子的載體具有穩(wěn)定八因子的作用，當(dāng)血管性血友病因子基因突變導(dǎo)致了血漿內(nèi)血管性血友病因子數(shù)量減少或者是質(zhì)量異常，則稱之為血管性血友病。
該病為一組遺傳性的出血性疾病，根據(jù)它的發(fā)病機制，血管行血友病又可以分為三類。
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