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什么是勒雪氏病

孫明麗
孫明麗 副主任醫(yī)師

聊城市第二人民醫(yī)院 血液病科

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勒雪氏病,又稱急性彌散性組織細胞增多癥,是一種急性進行性全身性疾病,主要引起皮膚,內臟器官和廣泛的骨組織損害。

多見于三歲以下的嬰幼兒,病人發(fā)病比較急,進展快,病程比較短。主要的癥狀為發(fā)熱,皮疹及肝,脾和全身的淋巴結腫大,患者常伴有進行性的貧血,粒細胞和血小板的減少,晚期的時候可以引起肺纖維化和肺氣腫。

它的預后和發(fā)病年齡有關,小于兩歲的患者病情進展非???,如果沒有有效的治療,常在數(shù)周或者數(shù)月內,由于嚴重的貧血和全血細胞減少,并發(fā)感染或者是出血而死亡。

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