進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥

: 李勝利 副主任醫(yī)師
南通市第一人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科
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進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是一組遺傳性疾病，病理上的主要特點(diǎn)就是骨骼肌纖維的變性、壞死，臨床上以緩慢進(jìn)行性發(fā)展的肌肉萎縮、肌無(wú)力為主要表現(xiàn)。

部分類型還可累及心臟、骨骼系統(tǒng)，傳統(tǒng)上分為假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良、面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良、肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良、眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良、眼型肌營(yíng)養(yǎng)不良、遠(yuǎn)端型肌營(yíng)養(yǎng)不良和先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良。

這個(gè)疾病的遺傳方式也不完全統(tǒng)一，有常染色體顯性遺傳、隱性遺傳，以及性染色體遺傳。

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