脊髓型脊肌萎縮癥是什么
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李順蘭 副主任醫(yī)師
吉林市人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科
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脊髓型脊肌萎縮癥，是一種遺傳性疾病，主要以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損為表現(xiàn)，通常沒(méi)有感覺(jué)障礙。
首先，患者的脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，往往會(huì)發(fā)生變性，從而造成四肢的肌肉萎縮。通常從雙上肢遠(yuǎn)端開(kāi)始，隨之逐漸加重，最終可累及到全身。手部可出現(xiàn)爪形手，或猿形手。后期癥狀嚴(yán)重時(shí)，還會(huì)累及到呼吸肌，從而引起呼吸肌麻痹。到晚期時(shí)，會(huì)導(dǎo)致患者死于呼吸衰竭，或呼吸道感染等嚴(yán)重并發(fā)癥。
另外，目前該病還沒(méi)有能夠治愈的方法，只能用藥物的方法，來(lái)嘗試延緩病情的發(fā)展，預(yù)后效果也不好。
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