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周璇 主治醫(yī)師
簡(jiǎn)介:主要從事出凝血疾病、血友病、骨髓增殖性腫瘤、慢性髓系白血病等相關(guān)工作。
一般人們認(rèn)為血友病傳男不傳女,這個(gè)認(rèn)識(shí)是錯(cuò)誤的,男女均可遺傳,均可發(fā)病。
正常男性染色體是46對(duì)XY,女性是46對(duì)XX。凝血因子Ⅷ和Ⅸ基因在X染色體上,男性染色體為XY,只有一個(gè)X染色體,這個(gè)染色體上凝血因子基因的缺陷,男性血友病患者通常會(huì)發(fā)病,而表現(xiàn)為臨床出血的癥狀。
而女性性染色體為XX,有兩個(gè)X染色體,女性血友病攜帶者一般有一個(gè)X染色體異常,另一個(gè)多為正常,可以代償產(chǎn)生凝血因子,因此女性會(huì)表現(xiàn)為攜帶者,攜帶者一般不會(huì)發(fā)病。但女性凝血因子Ⅷ或Ⅸ活性低于正常值,也可有出血的表現(xiàn)。如果女性兩個(gè)X染色體上凝血因子Ⅷ或Ⅸ基因都有缺陷,可以表現(xiàn)為女性血友病,這種情況極為少見,但也有出現(xiàn)的可能。
傳統(tǒng)認(rèn)為女性攜帶,男性發(fā)病,因此會(huì)被認(rèn)為傳男不傳女,其實(shí)只是男性臨床表現(xiàn)得更為顯著些而已。
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血友病疼嗎
血友病本身是不會(huì)疼的,但是血友病的患者一旦出血,局部有血腫,由于血腫的壓迫會(huì)有疼痛的感覺。血友病是一組出血性的疾病,是遺傳性的疾病,由于凝血因子的缺乏而導(dǎo)致的。它主要的臨床表現(xiàn)就是出血,其中又以關(guān)節(jié)腔的出血為主要的臨床表... 詳細(xì)»
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血友病基因治療
血友病大多數(shù)基因療法正處于是實(shí)驗(yàn)階段,一般并不是采用此種方法治療,多數(shù)采用注射凝血因子方式治療。基因療法通常上部成熟,并不是所有血友病患者都適合于基因方法治療,一般是有病患者,可以通過定期注射凝血因子方式治療,有利于提高... 詳細(xì)»
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血友病平均壽命是多少
血友病是一組具有遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病。其共同特征是活性凝血活酶生產(chǎn)功能障礙、凝血時(shí)間延長和創(chuàng)傷后輕度出血的終身趨勢(shì)。臨床上血友病不會(huì)影響患者的正常壽命,但如有出現(xiàn)嚴(yán)重的創(chuàng)傷,不能很好的進(jìn)行止血或愈合的情況,則有... 詳細(xì)»
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什么是血友???治療血友病,這5個(gè)方法很靠譜
眾所周知,血友病是一種比較少見的凝血障礙疾病。由于癥狀的不同,血友病患者還可以分為血友病A和血友病B兩種。那么,血友病的遺傳方式是什么呢?血友病治療的話一般都怎么治療? 詳細(xì)»