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什么是血友病抑制物

血友病 血友病抑制物
主講專家
周璇
周璇 主治醫(yī)師

南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 血液科

簡(jiǎn)介:主要從事出凝血疾病、血友病、骨髓增殖性腫瘤、慢性髓系白血病等相關(guān)工作。
視頻內(nèi)容

血友病的抑制物是指血友病患者免疫系統(tǒng),針對(duì)外來(lái)的凝血因子產(chǎn)生抗體,抗體可能會(huì)清除或中和凝血因子,因此會(huì)導(dǎo)致輸注的療效減低或者輸注無(wú)效。

血友病抑制物的產(chǎn)生通常發(fā)生在前50個(gè)暴露日,甚至是前20個(gè)暴露日。抑制物的產(chǎn)生主要與患者自身因素有關(guān),如血友病基因變異類型,也就是是否存在著高?;蛲蛔兊念愋?,包括22倒位、大片段缺失等,另外,自身免疫狀況、凝血因子輸注方式等都可導(dǎo)致血友病抑制物出現(xiàn)。

一般重型比輕中型血友病,發(fā)生抑制物概率會(huì)更高一些。重型血友病A大約有25-30%的患者,會(huì)產(chǎn)生血友病抑制物,而血友病B大約1-3%的患者,會(huì)產(chǎn)生抑制物。

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