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呂志勤 主任醫(yī)師 教授 北京大學(xué)第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科
多巴反應(yīng)性肌張力障礙是一種好發(fā)于兒童或青少年的遺傳性疾病，發(fā)病年齡一般在4~8歲，但可以早至嬰兒期，晚至成人期。嬰兒期起病者較少見(jiàn)，成人期起病者癥狀多類(lèi)似帕金森病相關(guān)癥狀。多吧反應(yīng)性肌張力障礙主要表現(xiàn)為肢體肌張力異常、震顫、步態(tài)怪異等癥狀，且這種呈晝夜波動(dòng)性。
多巴反應(yīng)性肌張力障礙的癥狀
1、多巴反應(yīng)性肌張力障礙起病緩慢，病程較長(zhǎng)，其癥狀通常首發(fā)于下肢，主要表現(xiàn)為上肢或下肢出現(xiàn)肌張力障礙、姿勢(shì)或步態(tài)異常的癥狀。
2、兒童患者發(fā)病時(shí)常表現(xiàn)出下肢肌張力異常，出現(xiàn)步形怪異、下肢僵硬、步態(tài)不穩(wěn)、馬蹄內(nèi)翻足等癥狀。有時(shí)僅表現(xiàn)為走路較晚，易跌倒。隨著病情進(jìn)一步發(fā)展，肌張力異?？捎绊懙缴眢w其他肢體，如頭頸部出現(xiàn)痙攣性的斜頸、扭轉(zhuǎn)、痙攣等。
3、成人患者發(fā)病時(shí)多見(jiàn)肢體不自主震顫，或者有運(yùn)動(dòng)遲緩、齒輪樣肌強(qiáng)直、姿勢(shì)反射障礙等帕金森綜合征的表現(xiàn)。同時(shí)可見(jiàn)行動(dòng)遲緩、極易疲勞、肢體肌張力高、腱反射亢進(jìn)等癥狀。大部分患者癥狀具有晝輕夜重的特點(diǎn)。
4、多數(shù)患者的肌張力障礙病程呈進(jìn)行性發(fā)展趨勢(shì)，若未經(jīng)治療，會(huì)導(dǎo)致生活不能自理。因此可使用小劑量左旋多巴等藥物，使易疲勞、肌張力障礙、姿勢(shì)異常、震顫等癥狀消失，能夠有效緩解癥狀，恢復(fù)患者自理能力。
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