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包文中 副主任醫(yī)師 合肥市第二人民醫(yī)院 普外科
肝內(nèi)膽管錯(cuò)構(gòu)瘤是一種罕見的先天性肝臟腫瘤樣畸形。實(shí)質(zhì)上，肝臟錯(cuò)構(gòu)瘤是胚胎發(fā)育不良，而具有腫瘤的特征。從外科角度仍將此病歸為肝臟良性腫瘤。其病理特點(diǎn)是以肝細(xì)胞為主要成分且含有膽管、血管及結(jié)締組織等排列混亂的正常肝組織，并有豐富的結(jié)締組織增生。它可起源于內(nèi)胚層和中胚層兩類。
一、肝內(nèi)膽管錯(cuò)構(gòu)瘤的臨床表現(xiàn)
1、臨床特征為無癥狀性迅速生長的腫塊。本病多發(fā)于嬰幼兒，多見于4月至2歲，通常5歲前發(fā)病男∶女為2∶1成人發(fā)病極為罕見，但亦有報(bào)道。
2、早期無任何癥狀有的在出生時(shí)就有腹部腫塊隨生長發(fā)育腫塊可迅速生長，當(dāng)腫瘤逐漸增大時(shí)可在右上腹捫及腫塊，質(zhì)硬無壓痛，隨呼吸上下移動(dòng)晚期可出現(xiàn)腹部無痛性巨大包塊及所產(chǎn)生的壓迫癥狀消化道表現(xiàn)為惡心，嘔吐，腹脹，便秘等。
二、肝內(nèi)膽管錯(cuò)構(gòu)瘤的治療
1、手術(shù)治療仍是本病的首選方法此瘤雖為良性，但增大迅速給手術(shù)增加難度，故宜及早手術(shù)為妥。根據(jù)腫瘤所居部位，施行腫瘤切除或肝葉切除術(shù)。因錯(cuò)構(gòu)瘤常與正常肝組織分界清可選擇腫瘤摘除術(shù)如腫瘤與肝組織緊密粘連可作肝部分切除或肝葉切除。
2、小兒肝臟多無硬化再生能力強(qiáng)為進(jìn)行復(fù)雜的廣泛肝切除提供條件。
3、對(duì)巨大的腫瘤，且與第1、2肝門及下腔靜脈粘連的，應(yīng)根據(jù)腫塊的大小部位及與周圍血管的關(guān)系選擇術(shù)式，必要時(shí)采取全肝血流阻斷或低溫灌注全肝血流阻斷切肝，此法使肝局部溫度降低術(shù)野處于無血狀態(tài)，解剖清楚又保護(hù)肝細(xì)胞，有利于術(shù)后肝功能恢復(fù)。
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