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什么是肝內(nèi)膽管擴(kuò)張

膽總管擴(kuò)張被認(rèn)為是一種先天的膽道畸形疾病,因此又被稱為先天性膽總管囊腫。按照相關(guān)分類,膽總管擴(kuò)張可分為先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥、先天性肝纖維化、先天性肝囊腫以及先天性膽總管擴(kuò)張癥四種。而先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張是其中一種,是較為罕見的先天性膽管疾病。肝內(nèi)膽管擴(kuò)張又被稱為Carolli病。

什么是肝內(nèi)膽管擴(kuò)張

肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的主要發(fā)病部位是膽道,主要特征就是肝內(nèi)膽管囊性擴(kuò)張進(jìn)而形成膽管囊腫。自Caroli提出肝內(nèi)膽管擴(kuò)張后,關(guān)于其定義、基本概念與分類歸屬都缺少相應(yīng)的解釋。目前為止,肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的病因尚未明確,部分學(xué)者認(rèn)為它屬于常染色體隱性遺傳病,但是許多的病例卻無法為該說法提供依據(jù)。

近年來,由于應(yīng)用超聲成像和各種膽管造影技術(shù)的進(jìn)步,醫(yī)生可依據(jù)檢查結(jié)果獲得對肝內(nèi)病變的正確診斷。診斷的技術(shù)和標(biāo)準(zhǔn)有了發(fā)展,因此肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的患病人數(shù)也隨之增加。此外,隨著深入了解肝內(nèi)膽管擴(kuò)張與先天性膽管擴(kuò)張之間的關(guān)系,大多數(shù)研究者認(rèn)為二者的本質(zhì)是大不不同的。

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