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孫淑建 副主任醫(yī)師 馬鞍山市人民醫(yī)院 骨科
慢性骨髓增殖性腫瘤發(fā)病機(jī)制為造血干細(xì)胞來(lái)源的突變所致的克隆性骨髓增生，常見(jiàn)病種包括慢性粒細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、特發(fā)性血小板增多癥，原發(fā)性骨髓纖維化等原發(fā)性骨髓纖維化是一種經(jīng)典性慢性骨髓增殖性腫瘤是一種克隆性干細(xì)胞紊亂疾病。其特征包括干細(xì)胞來(lái)源的髓系細(xì)胞克隆增殖、骨髓成纖維細(xì)胞增多和網(wǎng)狀纖維分布導(dǎo)致的骨髓纖維化、貧血、脾腫大、髓外造血。
一、原發(fā)性骨髓纖維化的臨床癥狀
原發(fā)性骨髓纖維化的診斷依靠臨床表現(xiàn)、基因突變檢測(cè)以及骨髓活組織檢查。要臨床特征包括脾臟腫大、全身體質(zhì)性癥狀、無(wú)效造血以及髓外造血、骨髓纖維化和白血病轉(zhuǎn)化風(fēng)險(xiǎn)，是慢性骨髓增殖性腫瘤中預(yù)后最差的復(fù)雜亞型，疾病異質(zhì)性大，中位生存期2~10年不等，低于其它種類(lèi)的慢性骨髓增殖性腫瘤。
二、原發(fā)性骨髓纖維化患者的治療手段
JAK2活化突變是原發(fā)性骨髓纖維化最常見(jiàn)的病因，因此一個(gè)針對(duì)PMF的治療方法是JAK抑制劑的治療策略。但是，這種治療策略只能緩解部分疾病相關(guān)癥狀，減輕脾臟大小，對(duì)于骨髓纖維化并沒(méi)有逆轉(zhuǎn)或者緩解作用，但是到目前為止，唯一能夠延長(zhǎng)原發(fā)性骨髓纖維化病人生存率或者說(shuō)可能的治療辦法仍然是同種異體的干細(xì)胞移植。
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骨髓纖維化是骨髓造血組織中的膠原增生，屬于血液系統(tǒng)骨髓增殖性疾病的一種，并不是一種絕癥，只是骨髓的病理性改變。骨髓纖維化會(huì)伴隨有脾臟腫大的癥狀，前期患者會(huì)表現(xiàn)為貧血的癥狀，晚期會(huì)出現(xiàn)脾功能亢進(jìn)，而且治... 詳細(xì)»
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骨髓纖維化嚴(yán)重嗎
骨髓纖維化是比較嚴(yán)重的疾病，屬于骨髓增生性疾病的一種。骨髓纖維化晚期患者是比較痛苦的，會(huì)伴隨有脾臟巨大、腹脹、肺部感染以及出血的癥狀，嚴(yán)重影響患者的生活。目前還沒(méi)有治療骨髓纖維化的特效藥，只能控制疾病... 詳細(xì)»
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骨髓纖維化晚期痛苦嗎
骨髓纖維化晚期是比較痛苦的，此時(shí)的痛苦主要來(lái)源于纖維化晚期導(dǎo)致的全血細(xì)胞減少以及脾臟的異常腫大。全血細(xì)胞減少，可以帶來(lái)感染，貧血以及出血。脾臟異常腫大，則會(huì)導(dǎo)致脾臟壓迫腸管，患者腹脹不能進(jìn)食，進(jìn)食后即... 詳細(xì)»
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骨髓纖維化是骨髓的增殖性疾病，晚期患者是十分痛苦的，患者會(huì)出現(xiàn)脾臟巨大、出血、感染等癥狀，會(huì)嚴(yán)重影響患者的生活。骨髓纖維化晚期患者一般只能采取靶向治療或者是基因造血干細(xì)胞移植的方式，患者需要根據(jù)自己的... 詳細(xì)»
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