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王鵬 副主任醫(yī)師 鶴崗市人民醫(yī)院 口腔外科
遺傳性血管神經(jīng)性水腫，血漿中一些調(diào)控蛋白調(diào)節(jié)著補(bǔ)體系統(tǒng)的活性，它們的缺陷可產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀，其中C1抑制物(C1INH)缺陷可導(dǎo)致遺傳性血管神經(jīng)性水腫。85%的病人C1INH濃度降低至正常的5%～30%，另有15%的病人血漿中存在正?；蛟龈咚降腃1INH免疫交叉反應(yīng)蛋白，但無功能。遺傳性血管神經(jīng)性水腫是一種常染色體顯性遺傳，可以用氨基己酸終止遺傳性血管性水腫發(fā)作。
遺傳性血管神經(jīng)性水腫是怎么回事
1、遺傳性血管神經(jīng)性水腫的典型癥狀是皮下組織、呼吸道和消化道黏膜局限性非凹陷性水腫、腸痙攣、嘔吐、腹瀉等。
2、水腫的出現(xiàn)可由情緒波動、月經(jīng)、發(fā)熱和外傷等誘發(fā)，伴有惡心、嘔吐及腹痛的癥狀，如果預(yù)后不好的話，可因喉頭水腫窒息致死。建議給予患者清淡易消化的半流質(zhì)食物，避免辛辣刺激的飲食。
遺傳性血管神經(jīng)性水腫怎么治
1、可用腎上腺素、抗組胺藥和皮質(zhì)類固醇激素，急性發(fā)作時若患者很快出現(xiàn)呼吸道梗阻，應(yīng)立即給予氣管插管。
2、有些治療可預(yù)防遺傳性血管(神經(jīng))性水腫的發(fā)作，例如使用提純的Cl抑制物來防止本病發(fā)作，雄性激素(垂體前葉阻抑劑達(dá)那唑有輕度抗雄性激素作用)可以刺激機(jī)體C1抑制物的合成而產(chǎn)生療效。
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