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柳瑞 副主任醫(yī)師 聊城市人民醫(yī)院 胸外科
左心發(fā)育不良綜合征是指升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈瓣、左心室、二尖瓣發(fā)育不良等先天畸形，例如左心室發(fā)育差，二尖瓣沒有形成或者很小，是一種先天性心臟病，與遺傳、基因突變、射線及病毒感染等多種因素有關(guān)。
左心發(fā)育不良的臨床表現(xiàn)
由于左心發(fā)育不良，富含氧氣的血液通過動(dòng)脈導(dǎo)管和卵圓孔繞過了左心，通過右心將血液輸送到肺部和身體的其他部位，若動(dòng)脈導(dǎo)管和卵圓孔不能輸送血液，則身體其他器官會(huì)缺血。
患兒可足月出生，出生后幾小時(shí)內(nèi)可出現(xiàn)發(fā)紺、氣促或呼吸困難和心力衰竭等現(xiàn)象，脈搏細(xì)弱，伴有尿少、酸中毒、低血糖、低氧血癥和休克等。
左心發(fā)育不良的治療方法
可通過胸片、心電圖檢查、超聲心動(dòng)圖、右心導(dǎo)管檢查、心造影檢查等及臨床表現(xiàn)做出診斷。
1、通過藥物延遲動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉，提高肺動(dòng)脈血流量，但并非長(zhǎng)期有效的治療。
2、用藥物來幫助加強(qiáng)心臟肌肉功能，降低血壓。
3、用特殊的高熱量配方食物確保嬰兒身體健康。
4、手術(shù)治療。需進(jìn)行Norwood手術(shù)，分為三個(gè)階段，第一次手術(shù)在嬰兒出生后的頭兩周內(nèi)進(jìn)行，第二次手術(shù)在嬰兒4至6個(gè)月大時(shí)進(jìn)行，第三次手術(shù)在嬰兒18個(gè)月至3歲期間進(jìn)行。
由于右室長(zhǎng)期承受體循環(huán)壓力，患兒可能會(huì)有終身并發(fā)癥，需長(zhǎng)期與心臟專家溝通。另外心臟移植是一種有效的根治手術(shù)。
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