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李方方 主治醫(yī)師 開封市中心醫(yī)院 血液內(nèi)科
先天性非溶血性黃疸在國內(nèi)的專業(yè)名詞為小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征。先天性非溶血性黃疸實際上是一種別稱，由于這種疾病較為特殊，因此在醫(yī)學(xué)概念上定義比較模糊。根據(jù)臨床具體表現(xiàn)，先天性非溶血性黃疸Ⅰ型、先天性非溶血性黃疸直接膽紅素增高Ⅰ型，都可被稱之為先天性非溶血性黃疸。這種疾病的確診需要臨床癥狀結(jié)合實驗室檢測結(jié)果，才能做出最為精準(zhǔn)的定論，必要時還需要介入穿刺活檢。詳細(xì)說明如下：
1、無論這種疾病被命名為先天性非溶血性黃疸還是小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征，其中都詳細(xì)的表現(xiàn)出疾病的典型性癥狀即黃疸、色素沉著，這就意味患者會出現(xiàn)較為明顯的膚色改變。大多數(shù)患兒會出現(xiàn)明顯的皮膚發(fā)黃，有少部分病情嚴(yán)重的患者可能會涉及到局部黏膜，以眼部為主要表現(xiàn)。因此，當(dāng)患者出現(xiàn)類似癥狀時，應(yīng)該高度警惕黃疸的存在，需要及時就醫(yī)完善相應(yīng)檢查，做出精準(zhǔn)的診斷。
2、從臨床癥狀上看，患者還可通過具體表現(xiàn)作出診斷?；加写祟惣膊〉幕颊邥霈F(xiàn)較為明顯的肝區(qū)疼痛，以壓痛為主要表現(xiàn)。
3、如果患者在運動后癥狀有明顯加深，也可為先天性非溶血性黃疸的診斷做出理論支持。
4、在這種疾病的診斷過程中必須要介入實驗室檢測的幫助，通常需要患者化驗血清膽紅素、尿膽紅素，必要時需要完善磺溴酞鈉排泄試驗。
5、有部分病情較為嚴(yán)重的患者，必須要確認(rèn)疾病對身體產(chǎn)生的影響程度，因此需要完善影像學(xué)檢查，常見腹部B超檢查。
先天性非溶血性黃疸給患者帶來的負(fù)面影響較小，大部分患者沒有明顯不良癥狀產(chǎn)生。因此，當(dāng)患兒出現(xiàn)明顯的皮膚顏色改變時應(yīng)該提高警惕。一般情況下，先天性非溶血性黃疸無需刻意治療，只需保肝護肝即可。但溶血性黃疸會給患者造成極大的身體損傷，因此必須與非溶血性黃疸做出精準(zhǔn)區(qū)別。因此，患者務(wù)必完善以上診斷步驟，以保證生命安全。
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