在最新的《2023中國血小板增多癥藍皮書》報告中，有904位患者參與調(diào)研，其中確診為原發(fā)性血小板增多癥的患者最多，約占85%，其中63.3%的患者因體檢時發(fā)現(xiàn)血小板異常升高、21.1%的患者則是因為反復(fù)頭暈在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診時發(fā)現(xiàn)。原發(fā)性血小板增多癥是骨髓增殖性腫瘤的一種亞型，過去人們認為原發(fā)性血小板增多癥是一種非常罕見的血液系統(tǒng)疾病，近年來隨著體檢制度的完善以及此病癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)和技術(shù)的進步，發(fā)現(xiàn)本病并非少見。
近日，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液學(xué)研究所）紀(jì)委書記、黨委副書記張磊主任醫(yī)師，受邀來到醫(yī)聯(lián)媒體直播間，搭檔全國健康節(jié)目金牌主持人林欣，與網(wǎng)友們共同探討原發(fā)性血小板增多癥等相關(guān)血液病問題。
原發(fā)性血小板增多癥發(fā)病率低，常見于中老年人
首先，張磊主任醫(yī)師向我們介紹了什么是原發(fā)性血小板增多癥？原發(fā)性血小板增多癥（Essential thrombocythemia），簡稱ET，是一種BCR-ABL陰性的經(jīng)典型骨髓增殖性腫瘤（MPN），起源于造血干/祖細胞的克隆性增殖。
在病理上的表現(xiàn)主要是骨髓中的巨核細胞數(shù)量增多及形態(tài)異常，導(dǎo)致持續(xù)產(chǎn)生過多的血小板，并且有些血小板還伴有功能異常。由于這個疾病的起病相對比較慢，不易顯現(xiàn)，在早期很難發(fā)現(xiàn)，只有在體檢或者有了其他的癥狀，如頭疼，或者手足麻木的時候，再去檢查發(fā)現(xiàn)血小板增多，還有部分患者出現(xiàn)肝脾增大現(xiàn)象，更甚者出現(xiàn)腦梗死、心肌梗死或其它部位動靜血栓等血栓表現(xiàn)或者腦出血等出血表現(xiàn)，，另外，一小部分患者可能進展為骨髓纖維化甚至急性白血病。
這個病聽起來很可怕，但是它的發(fā)病率是比較低的，大約1~2.5/10萬人患有此病。張磊主任醫(yī)師也告訴我們，本病發(fā)病人群多見于中老年患者，集中在50~60歲左右，年輕患者也不少見，相對兒童發(fā)病率是非常低的。
出現(xiàn)這4類癥狀需警惕原發(fā)性血小板增多癥
雖熱這類疾病的生存期（在沒有嚴(yán)重并發(fā)癥時），與常人無異，但是出現(xiàn)并發(fā)癥時也可能會影響患者的生活質(zhì)量，因此如何辨別也是很重要的事情，對于早期有哪些可以識別的癥狀，張磊主任醫(yī)師羅列了以下幾點：
一、血栓或栓塞：好發(fā)于脾靜脈、肝靜脈、腸系膜靜脈、下肢靜脈、腋動脈、顱內(nèi)動脈及肢端動脈、腦動靜脈、心臟動脈等，并常常引起相應(yīng)癥狀，患者表現(xiàn)為腹痛、發(fā)紺、腫脹、趾指壞死等。腦血管微血栓會導(dǎo)致短暫性腦缺血發(fā)作，下肢靜脈血栓脫落時會并發(fā)致死性肺栓塞；
二、出血：自發(fā)性出血，反復(fù)發(fā)作，間歇期較長，以消化道出血常見，也會有牙齦出血、鼻出血、血尿、呼吸道出血、皮膚及黏膜瘀斑等癥狀；
三、脾大：約50%~80%的患者有脾大表現(xiàn)，多為中度脾大，巨脾很少見。約半數(shù)患者有輕度肝腫大，一般沒有淋巴結(jié)大；
四、伴隨癥狀：約20%~30%患者有體重下降、盜汗、低熱和瘙癢癥，還有頭暈、疲乏、乏力、手足麻木、肢端疼痛等癥狀；
因此，一旦自身出現(xiàn)不適癥狀，一定要及時到正規(guī)醫(yī)院進行就診。
需注意的是，約20%原發(fā)性血小板增多癥患者，尤其年輕患者，發(fā)病時并無癥狀。
原發(fā)性血小板增多癥如何診斷？
對于?？漆t(yī)生來說，給病癥戴帽子是非常慎重的一件事情，因此在判斷是否是ET時，會參考世界衛(wèi)生組織（WHO）2022年原發(fā)性血小板增多癥診斷標(biāo)準(zhǔn)。
符合4條主要標(biāo)準(zhǔn)或前3條主要標(biāo)準(zhǔn)加次要標(biāo)準(zhǔn)即可診斷原發(fā)性血小板增多癥。主要標(biāo)準(zhǔn)：
1.血小板計數(shù)≥450×109/L；
2.骨髓活檢示巨核細胞高度增生，胞體大、核過分葉的成熟巨核細胞數(shù)量增多，不伴粒系、紅系顯著增生或左移，且網(wǎng)狀纖維極少增多（1級）；
3.不符合BCR-ABL+慢性髓系白血病、真性紅細胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化、骨髓增生異常綜合征或其他髓系腫瘤的WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)；
4.有JAK2、CALR或MPL基因突變。
次要標(biāo)準(zhǔn)：有克隆性標(biāo)志或無反應(yīng)性血小板增多的證據(jù)。
聽到這里，直播間的網(wǎng)友就問道：“那是不是平常我們抽血就可以診斷了呢？”張磊主任醫(yī)師解答說：“不是的，在抽血的同時要做骨髓活檢和骨髓基因檢查才能確診”。想要搞清楚診斷情況就要知道ET的危險因素有哪些：主要是年齡，有沒有血栓史、基因突變、有沒有高血壓、糖尿病等心血管危險因素等。只有按類分組，才能更好的治療。
原發(fā)性血小板增多癥患者日常要注意這5點
那么在治療過程中，ET患者要注意的事項有哪些呢？最后張磊主任醫(yī)師也囑咐道：
一、飲食護理：不要吃太油膩的東西。吃飯的時候要注意合理的搭配高營養(yǎng)食物，多吃一些新鮮的水果，高脂蛋白類，尤其不要抽煙，酒要限制飲酒，不要出現(xiàn)酗酒之類的情況；
二、休息指導(dǎo)：早睡早起，保持良好的作息習(xí)慣，適當(dāng)運動，勞逸結(jié)合；
三、心理疏導(dǎo)：保持樂觀心態(tài)，避免焦慮、恐懼心理，家屬要主動與患者溝通，安慰患者，幫助患者正確面對現(xiàn)實，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，積極配合治療。病友間傳遞積極正向情緒，交流疾病好轉(zhuǎn)等信息，互相鼓勵，促進康復(fù)；
四、日常起居：避免磕碰及跌打損傷，注意保暖，避免引起風(fēng)寒感冒。保持口腔清潔干凈，進食前后宜用漱口水進行漱口，平時刷牙時應(yīng)采用軟毛刷，防止對口腔黏膜造成損傷，從而引起繼發(fā)性出血；
五、用藥護理：謹遵醫(yī)囑，隨時與醫(yī)生溝通病情，在醫(yī)生的指導(dǎo)下去調(diào)整用藥，切勿自行減量或停藥；
同時我們也希望每一位患者能夠定期對癥狀進行評分，這個目的就是能夠觀察病情的發(fā)展情況，以便醫(yī)生隨時調(diào)整治療方案，只有病人和醫(yī)生攜手共同去和病魔作戰(zhàn)，才能贏得最后的勝利！
-
-
藥物過敏血小板減少算血液病...
尹潔 主任醫(yī)師
-
-
原發(fā)性醛固酮增多癥怎么治療
劉龍飛 副主任醫(yī)師
-
-
原發(fā)性醛固酮增多癥能治愈嗎
劉龍飛 副主任醫(yī)師
-
-
原發(fā)性血小板減少性紫癜能治...
楊宏光 副主任醫(yī)師
-
-
福建省漳州市醫(yī)院 血液科
擅長：擅長血液科常規(guī)檢...
-
-
福建省漳州市醫(yī)院 血液科
擅長：血液學(xué)專業(yè)及風(fēng)濕...
-
-
廊坊市中醫(yī)院 血液科
擅長：擅長中西醫(yī)結(jié)合診...
-
-
廊坊市中醫(yī)院 血液科
擅長：擅長治療多發(fā)性骨...
-
-
本溪鋼鐵（集團）公司總醫(yī)院 血液科
擅長：急、慢性白血病的...
-
-
揚州市中醫(yī)院 血液科
擅長：在運用中西醫(yī)結(jié)合...
-
-
西安市第一醫(yī)院 心血管內(nèi)科
擅長：擅長永久起搏器，...
-
-
西安市第一醫(yī)院 心血管內(nèi)科
擅長：擅長冠心病、心絞...
-
-
揚州市中醫(yī)院 泌尿外科
擅長：泌尿系感染及各類...
-
-
泰州市中醫(yī)院 普外科
擅長：普通外科各類疾病...
-
-
開平市中心醫(yī)院 婦產(chǎn)科
擅長：擅長門診不孕不育...
-
-
開平市中心醫(yī)院 腫瘤科
擅長：擅長腫瘤化療，尤...
-
-
李方方 開封市中心醫(yī)... 血液內(nèi)科
原發(fā)性血小板增多癥
-
-
李方方 開封市中心醫(yī)... 血液內(nèi)科
原發(fā)性血小板增多癥生孩子遺傳嗎
-
-
原發(fā)性血小板增多癥的飲食
原發(fā)性血小板增多癥屬于慢性的骨髓增殖性疾病，此病臨床表現(xiàn)為出血和血栓形成傾向。原發(fā)性血小板增多癥病程緩慢，許多患者早期無明顯癥狀，發(fā)熱、體重減輕等情況少見。一旦發(fā)病需要積極確診，對癥用藥治療，不要擅自... 詳細»
-
-
原發(fā)性血小板增多癥的保健護理
原發(fā)性血小板增多癥也稱為出血癥，主要原因是由于單個異常干細胞繁殖增多，血小板升高，一般多見于成年人或者是老年人，癥狀為出血和腦血栓等癥狀，那么，原發(fā)性血小板增多癥應(yīng)該怎么保健和護理？ 詳細»
-
-
原發(fā)性血小板增多癥怎么治療
原發(fā)性血小板增多癥臨床較少見，常常被認為是多能干細胞克隆性疾病，同時也屬于骨髓增殖性腫瘤（MPN）范疇。通常是因為幼稚巨核細胞增多，從而導(dǎo)致血小板持續(xù)增多，而且也伴有其他各系造血細胞輕度增生。原發(fā)性血... 詳細»
-
-
原發(fā)性血小板減少癥的治愈率
兒童原發(fā)性血小板減少癥治愈率是80%，成人治愈率是20%。原發(fā)性血小板減少癥是患者體內(nèi)破壞了自己的血小板，是一種非常特殊的血小板減少癥，采用的治療計劃主要是藥物治療。通常，患者需要服用糖皮質(zhì)激素，免疫... 詳細»
-
-
繼發(fā)性血小板增多是什么
血小板增多癥是指外周血中血小板數(shù)量明顯增多為特征的疾病，而繼發(fā)性血小板增多癥是在臨床上某些疾病狀態(tài)下導(dǎo)致的血小板升高，它是由于一些非血液系統(tǒng)疾病導(dǎo)致的巨核細胞形成增多而引起的一種反應(yīng)過程，有一定的年齡... 詳細»
公眾號
頭條號
百家號