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劉茂靜 副主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 腎內(nèi)科
腎小管酸中毒干燥綜合癥是一種罕見的遺傳性疾病，主要表現(xiàn)為腎小管功能障礙和體液酸堿平衡失調(diào)。是由于腎小管細胞內(nèi)H+，K+，NH4+交換功能障礙，導(dǎo)致腎小管酸化功能障礙，進而引起代謝性酸中毒。此外，患者體內(nèi)存在Na+，K+交換酸中毒和HCO3-排泄障礙，導(dǎo)致腎小管性酸中毒。當(dāng)患者制酸功能障礙時，腎臟無法排酸，導(dǎo)致體內(nèi)酸堿平衡失調(diào)，出現(xiàn)持續(xù)性代謝性酸中毒。
腎小管酸中毒干燥綜合癥的臨床表現(xiàn)主要有多飲、多尿，口渴、脫水等。嚴重的病例可能出現(xiàn)貧血、智力低下等情況。臨床上，常見的檢查結(jié)果有低鉀血癥、低氯血癥、高氯尿、低尿酸血癥等。
治療腎小管酸中毒干燥綜合癥主要針對酸中毒和水和電解質(zhì)平衡失調(diào)。首先，要通過補鉀和堿的方式來糾正酸中毒?？勺⑸鋲A性溶液如碳酸氫鈉或胰島素以促進細胞內(nèi)轉(zhuǎn)運，增加尿液pH值。其次，要適當(dāng)控制飲水量，避免脫水。
此外，飲食上也需要注意。應(yīng)限制攝入高含鈉、高蛋白質(zhì)和高磷酸鹽的食物，多攝入含高堿性的水果和蔬菜，如蘋果、葡萄、檸檬等，以幫助平衡體內(nèi)酸堿水平。
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什么是干燥綜合癥
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干燥綜合癥如何治療
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干燥綜合癥的病因
干燥綜合癥是一種慢性的自身免疫性結(jié)締組織異常的疾病，是一種常見的自身免疫性的疾病?？梢园l(fā)生在任何年齡階段，其以中年女性發(fā)病占比多。干燥綜合癥的主要癥狀表現(xiàn)為口干、唾液分泌減少、眼干不流淚，鼻子干燥甚至... 詳細»
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干燥綜合癥能治好嗎
干燥綜合癥屬于一種慢性的免疫性疾病，目前說是沒有根治的方法的，患有干燥綜合癥的患者一般表現(xiàn)為口眼干燥，皮膚和其他身體組織機能都會出現(xiàn)受損現(xiàn)象。所以在治療上主要是以緩解患者的癥狀、控制病情繼續(xù)發(fā)展為主要... 詳細»
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風(fēng)濕干燥綜合癥的病因
風(fēng)濕干燥綜合癥的具體病因其實還沒有特別明確的，因為這種疾病屬于一種高發(fā)性疾病，有很多的原因都可以引發(fā)這種病癥的出現(xiàn)，最常見的就是著涼、遺傳因素、感染病毒、內(nèi)分泌失調(diào)等等。出現(xiàn)這種疾病的時候要及時進行治... 詳細»
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干燥綜合癥有哪些癥狀
干燥綜合癥是一種會累及外分泌腺的結(jié)締組織病，可能還會累及到內(nèi)臟。這種病分為原發(fā)性干燥綜合癥和繼發(fā)性干燥綜合癥。其臨床表現(xiàn)就是唾液腺和淚腺由于功能受損而出現(xiàn)口干、眼干等癥狀，還有可能累及其他分泌腺或器官... 詳細»
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干燥綜合癥有什么癥狀
干燥綜合征是以淚腺和唾液腺分泌減少為主要特征的慢性炎癥性自身免疫比，好發(fā)年齡為40-50歲，且好發(fā)于女性，與感染、內(nèi)分泌、免疫、遺傳等多種因素有關(guān)，主要癥狀為口、眼干燥，治療以緩解癥狀、延緩進展為主。 詳細»
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