“面色紅潤(rùn)”、“紅光滿面”，這些詞匯在日常生活中常用來形容一個(gè)人氣色好與身體健康，但是它一定就是健康嗎？其實(shí)，并非如此，這還可能是一種病——真性紅細(xì)胞增多癥（簡(jiǎn)稱：PV）。
近日，天津醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院血液內(nèi)科白潔主任醫(yī)師做客直播間，搭檔全國(guó)健康節(jié)目金牌主持人林欣，與網(wǎng)友們共同探討有關(guān)真性紅細(xì)胞增多癥的那些事兒。
出現(xiàn)這幾種表現(xiàn)要注意，很有可能是腫瘤找上門
真性紅細(xì)胞增多癥是一種相對(duì)罕見的血液系統(tǒng)疾病，常見于中老年男性，且它的發(fā)病率相對(duì)較低，初期癥狀并不明顯，常常被人們所忽視。那么，究竟什么是真紅呢？
真性紅細(xì)胞增多癥是一種起源于造血干細(xì)胞的克隆性骨髓增殖性腫瘤（MPN），PV患者的骨髓會(huì)產(chǎn)生過量的紅細(xì)胞，這些多多的紅細(xì)胞會(huì)使血液粘度增加，流動(dòng)速度減慢，導(dǎo)致血栓栓塞等嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)。同時(shí)，由于骨髓巨核細(xì)胞異常增生，白細(xì)胞和血小板的數(shù)量升高，造血微環(huán)境改變繼而引發(fā)骨髓纖維化、急性白血病、第二腫瘤等疾病的發(fā)生。
除了疲勞乏力是PV患者初期較典型的表現(xiàn)，還有：頭暈、頭疼、早飽、腹部不適、皮膚瘙癢、關(guān)節(jié)疼痛、骨痛、活動(dòng)力、注意力下降等，患者如果想要更好的預(yù)防和診治，就更應(yīng)該了解它的發(fā)病機(jī)制。
紅細(xì)胞不是越多越好，小心血栓這個(gè)大問題
PV患者的首位死亡原因在于血栓栓塞，為什么這么說？主要是因?yàn)镴AK2V617F基因突變導(dǎo)致JAK-STAT通路過度活躍，惡性克隆的血細(xì)胞數(shù)量和活性改變、血管內(nèi)皮細(xì)胞功能異常、炎癥細(xì)胞因子增多，這都會(huì)讓血管內(nèi)粥樣硬化斑塊越來約大，紅細(xì)胞越來越容易黏附、聚集，誘發(fā)血栓栓塞。
那什么是血栓，一般來說，血栓是血液在血管中的不正常凝結(jié)，在血液循環(huán)系統(tǒng)中會(huì)妨礙或阻斷血流。它可以發(fā)生在任何血管，從而引起組織缺血、重要器官功能異常，甚至危及生命。
那么在直播的過程中有網(wǎng)友就問了：“PV患者容易得什么部位的血栓呢？PV為什么會(huì)發(fā)生血栓呢？”對(duì)此，白潔主任醫(yī)師這樣說道，“首先，引起血栓的常見致命性疾病，是心梗和腦梗，當(dāng)然也包括脾靜脈栓塞、深靜脈血栓和肺栓塞等。其次，PV患者易發(fā)血栓的原因是：基因突變引發(fā)紅細(xì)胞、血小板、白細(xì)胞等增多，血管內(nèi)皮細(xì)胞功能異常，炎癥因子釋放紊亂?！?/p>
無論是出于什么原因，如果不及時(shí)處理就會(huì)導(dǎo)致血栓栓塞、骨髓纖維化、甚至急性白血病等一系列病情的發(fā)展。所以對(duì)于PV患者來說，血栓問題不能不當(dāng)回事，對(duì)于影響PV血栓的因素：紅細(xì)胞比容明顯升高，血小板、白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，年齡的增加，既往有血栓病史，心血管危險(xiǎn)因素都是我們要注意的。
面對(duì)“真紅”不要怕，積極治療辦法多
有關(guān)于PV患者血栓流行病學(xué)顯示，即使PV患者藥物治療后，PV血栓發(fā)生率仍高達(dá)22%，其中動(dòng)脈多于靜脈，動(dòng)脈中腦動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈血栓發(fā)生率最高。形勢(shì)如此嚴(yán)峻，難道沒有很好的治療辦法嗎？其實(shí)不是的。
白潔主任醫(yī)師坦言道，“我們PV治療的目標(biāo)包括：1、避免初發(fā)或復(fù)發(fā)的血栓形成2、控制疾病相關(guān)癥狀3、預(yù)防繼發(fā)的骨髓纖維化和（或）急性白血病轉(zhuǎn)化。因此，多血癥期需要控制HCT<45%。對(duì)于治療方案我們也是循序漸進(jìn)的，包括：前期的紅細(xì)胞/血小板去除治療、降細(xì)胞治療、干擾素等免疫治療、靶向藥物治療。如果發(fā)生急性白血病還需要合理的化療甚至干細(xì)胞移植等。干細(xì)胞移植作為目前唯一治愈該疾病的方法，高危組的患者需要尋找合適的供者、盡早HLA配型，疾病狀態(tài)評(píng)估，且費(fèi)用相對(duì)昂貴，因此前期預(yù)防疾病進(jìn)展是我們每一個(gè)人都要重視的事情。”
隨著直播逐步進(jìn)入尾聲，白潔主任醫(yī)師向我們說了一些PV患者應(yīng)該注意的事項(xiàng)，包括以下幾點(diǎn)：
一、年齡＞60歲，經(jīng)常吸煙，患有高血壓、糖尿病，曾發(fā)生過血栓性事件，白細(xì)胞增多，JAK2V617F（一種基因突變）突變負(fù)荷過高的人群要高度重視對(duì)血栓的預(yù)防。
二、積極管理心血管風(fēng)險(xiǎn)因素可能對(duì)MPN患者有利。在治療方式相同的前提下，堅(jiān)持控制血細(xì)胞達(dá)到正常、積極管理心血管風(fēng)險(xiǎn)因素的患者最終血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)約為非積極治療患者的一半。
三、遠(yuǎn)離PV相關(guān)并發(fā)癥。積極樂觀治療，保持良好的生活方式，長(zhǎng)期堅(jiān)持藥物治療，不要自行減量或停藥。
四、患者無論采用何種治療方式，一定要咨詢有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生，且及時(shí)處理！
五、定期前往醫(yī)院監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功能、B超、骨髓活檢、基因檢測(cè)等是規(guī)范治療的前提。
六、PV患者要定期自測(cè)，規(guī)律生活，關(guān)注血栓，及時(shí)治療。
最后，白潔主任醫(yī)師表示，“疾病不可怕，只要患者正確認(rèn)識(shí)病情，積極接受治療，就能夠讓病情得到好轉(zhuǎn)，延長(zhǎng)生存期，恢復(fù)正常的生活質(zhì)量。”
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