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王心聲 副主任醫(yī)師 鄭州大學第一附屬醫(yī)院 皮膚性病科
結(jié)締組織病是結(jié)締組織發(fā)炎、水腫、增生和變性等病變，出現(xiàn)關(guān)節(jié)、肌肉疼痛等病狀的疾病，由于結(jié)締組織范圍很大，所以結(jié)締組織病不是一種病，而是一類疾病。
結(jié)締組織病是風濕性疾病的一個大的類別，主要包括了系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、炎癥性肌病、類風濕性關(guān)節(jié)炎、原發(fā)性干燥綜合征、混合性結(jié)締組織病及血管炎病等。
病因具體還存在爭議，但是有一種原因是無疑的，就是在免疫系統(tǒng)調(diào)節(jié)的功能上，對自己的結(jié)締組織進行損壞、退化和變異的成分出現(xiàn)在抗體中，從而使免疫系統(tǒng)紊亂。
結(jié)締組織病主要有哪些癥狀？
結(jié)締組織病的癥狀和體征會有很大的變化，這種變化主要取決于突變基因和細胞核的型的表現(xiàn)。
1．患者皮膚可以被抓起數(shù)厘米，但不是皮膚松弛的表現(xiàn)，因為放開后很正常。紙樣瘢痕常大面積覆蓋在骨的突起部分，尤其是肘，膝和脛骨處?；加写瞬〉幕颊弋斨袃H僅有很少的人會出現(xiàn)出血的傾向，當然這種情況下是很麻煩的。在瘢痕頂部和受壓部位常形成肉贅疣，并且皮下的鈣化結(jié)節(jié)可以捫出或經(jīng)放射診斷。
2.患者如果有輕微的創(chuàng)口就會引起較大的傷口，索性這種情況出血量比較少，不然就會非常嚴重。一旦有傷口，縫合的話也會愈合困難。
3.四分之一的患者會出現(xiàn)脊柱后側(cè)凸，一小部分患者有胸部畸形，極少數(shù)患者有馬蹄內(nèi)翻足，而先天性髖脫位幾乎不常見。絕大部分的成人患者有平足癥，就是腳掌沒有凹陷，走路彈性不大。胃腸道疝和憩室在結(jié)締組織病患者當中也是很常見的，還有少數(shù)人會出現(xiàn)胃腸出血和穿孔。主動脈瘤的破裂和大動脈的自發(fā)性破裂也會發(fā)生，但是比較少見。
4.少數(shù)患者會發(fā)現(xiàn)有髓狀海綿腎，很容易引發(fā)腎衰竭，危及生命。
5.此病還會有很嚴重的并發(fā)癥，嚴重者會有心、肝、脾、腎、肺等器官的損傷，甚至會引起呼吸困難、心理衰竭等疾病。
6.發(fā)現(xiàn)脫發(fā)嚴重、白細胞減少、貧血、胸膜炎、三叉神經(jīng)病變、臉頰部位出現(xiàn)紅斑、血小板減少等都是此病的主要癥狀，也是醫(yī)生判斷此病的主要標準。
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