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李暉 主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 感染內(nèi)科
肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性疾病，也被稱為威爾遜氏病，主要表現(xiàn)為銅代謝紊亂引發(fā)的銅潴留導(dǎo)致多個(gè)器官功能障礙，其中包括肝臟。而肝豆?fàn)詈俗冃阅軌驅(qū)е赂斡不脑蛑饕幸韵聨c(diǎn)：
1.銅沉積：肝豆?fàn)詈俗冃曰颊唧w內(nèi)銅的排泄功能障礙，使得銅在肝臟中沉積，導(dǎo)致慢性肝炎和纖維化，最終發(fā)展為肝硬化。
2.慢性炎癥：銅沉積在肝臟中會(huì)引起慢性炎癥反應(yīng)，造成肝臟組織的破壞和纖維化，從而促進(jìn)肝硬化的形成。
3.自由基損傷：銅在體內(nèi)的過量沉積會(huì)產(chǎn)生大量的自由基，導(dǎo)致肝細(xì)胞膜的脂質(zhì)過氧化損傷，促進(jìn)肝臟纖維化和硬化進(jìn)程。
4.肝細(xì)胞損傷：銅沉積在肝細(xì)胞中，通過對細(xì)胞膜、線粒體和核酸等的破壞，導(dǎo)致肝細(xì)胞的損傷和死亡，進(jìn)而促進(jìn)肝硬化的形成。
5.肝臟功能障礙：肝豆?fàn)詈俗冃曰颊唧w內(nèi)的銅沉積會(huì)使肝臟的解毒、合成和排泄功能受損，導(dǎo)致肝臟功能的逐漸衰退，增加肝硬化的風(fēng)險(xiǎn)。
在治療肝豆?fàn)詈俗冃曰颊邥r(shí)，及早發(fā)現(xiàn)和干預(yù)銅代謝紊亂，以及采取適當(dāng)?shù)乃幬锖蜖I養(yǎng)支持治療，可以有效延緩肝硬化的發(fā)展。
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