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林嘉寶 主治醫(yī)師 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 普外科
多發(fā)性神經(jīng)性纖維瘤是一種遺傳性疾病,主要特征是體內多發(fā)性神經(jīng)鞘瘤的形成。該疾病主要由神經(jīng)纖維瘤細胞增殖所致,患者可在皮膚、周圍神經(jīng)和內臟等部位出現(xiàn)多發(fā)性瘤結節(jié)。
多發(fā)性神經(jīng)性纖維瘤主要有兩種類型:Ⅰ型是最常見的類型,約占95%以上,也稱為馮-雷克林茨(FNF1)綜合征;Ⅱ型較少見,約占5%,也稱斯文勒(FNF2)綜合征。兩種型別的主要差異在于腫瘤類型和發(fā)病情況。
多發(fā)性神經(jīng)性纖維瘤與遺傳有關,主要是由于神經(jīng)纖維瘤基因的突變導致。Ⅰ型多發(fā)性神經(jīng)性纖維瘤是由于NF1基因的突變引起的,該基因位于人類染色體17號。Ⅱ型多發(fā)性神經(jīng)性纖維瘤是由于NF2基因突變引起的,該基因位于人類染色體22號。
多發(fā)性神經(jīng)性纖維瘤的臨床表現(xiàn)多樣化,癥狀和體征取決于腫瘤的位置和數(shù)量。最常見的癥狀是皮膚和神經(jīng)纖維組織的腫瘤,可以表現(xiàn)為皮下鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、叢狀神經(jīng)纖維瘤等。除了皮膚病變外,患者還可以出現(xiàn)其他系統(tǒng)的癥狀,包括骨骼畸形、視神經(jīng)膠質瘤、聽神經(jīng)瘤、脊肋畸形、白內障等。
總之,多發(fā)性神經(jīng)性纖維瘤治療主要以手術切除為主,輔助放療或化療可作為輔助治療。未來還需進一步研究探索新的治療方法,以提高患者的生存質量和預后。
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王坤 宿州市立醫(yī)院 腫瘤內科
下顎纖維瘤
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孫偉 六安市人民醫(yī)... 普外科
纖維瘤屁股
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纖維瘤頭皮
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腿肚纖維瘤
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乳腺纖維瘤多發(fā)性消除纖維瘤
乳腺纖維腺瘤是種常見的乳腺良性腫瘤,其特征是乳腺組織內的小的結節(jié)。對于多發(fā)性的乳腺纖維瘤,消除纖維瘤的方法有多種,常用的方法有以下幾種:1、手術:對于較大或癥狀較明顯的纖維腺瘤,手術是常見的治療方法,... 詳細»
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乳腺纖維瘤
乳腺纖維瘤是一種良性的乳腺腫瘤,通常出現(xiàn)在女性的乳房中。纖維瘤是由于乳腺組織發(fā)生異常增生而形成的。乳腺纖維瘤通常是由于雌激素和孕激素的影響而發(fā)生。它們最常見于青年女性,在更年期之前的女性發(fā)病率最高。雖... 詳細»
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纖維瘤疼嗎
纖維瘤不疼。纖維瘤是由纖維組織增生導致的良性腫瘤,發(fā)生纖維瘤的患者主要表現(xiàn)為局部的腫物,大部分患者發(fā)生纖維瘤后很少會出現(xiàn)疼痛的癥狀。少數(shù)患者的纖維瘤可能會發(fā)生在容易壓迫的部位,長期受到壓迫就有可能導致... 詳細»