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楊士偉 主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院 干部保健科
非梗阻性心肌肥厚是一種心肌病，表現(xiàn)為心肌肥厚，但沒(méi)有明顯的梗阻性病變。肺動(dòng)脈高壓是一種罕見病，其定義為肺動(dòng)脈平均壓力超過(guò)25mmHg。非梗阻性心肌肥厚肺動(dòng)脈高壓是兩種心血管疾病的罕見聯(lián)合病例，其病因和治療十分復(fù)雜。
非梗阻性心肌肥厚可以由多種原因引起，包括遺傳因素、代謝紊亂、高血壓、瓣膜疾病等。在非梗阻性心肌肥厚患者中，心臟肌肉細(xì)胞增生和肥大，導(dǎo)致心室壁肥厚和僧帽瓣功能異常。這種異常的心肌結(jié)構(gòu)和功能可能導(dǎo)致心臟收縮和舒張功能障礙，從而引起心臟功能不全、心律失常和心力衰竭等癥狀。
肺動(dòng)脈高壓是一種導(dǎo)致肺動(dòng)脈血管狹窄和肺血管阻力增加的疾病。肺血管狹窄會(huì)導(dǎo)致右心室過(guò)度負(fù)荷，最終導(dǎo)致右心室擴(kuò)張和心力衰竭。肺動(dòng)脈高壓的病因包括原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、遺傳性肺動(dòng)脈高壓、結(jié)締組織病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓等。對(duì)于非梗阻性心肌肥厚患者，肺動(dòng)脈高壓可能是由于心臟功能不全導(dǎo)致的。此外，一些研究還發(fā)現(xiàn)，非梗阻性心肌肥厚患者中伴有肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病率較高，這表明非梗阻性心肌肥厚和肺動(dòng)脈高壓可能存在一定的相關(guān)性。
對(duì)于非梗阻性心肌肥厚合并肺動(dòng)脈高壓的治療，首先需要對(duì)心臟和肺血管進(jìn)行全面評(píng)估，包括心臟彩超、心導(dǎo)管檢查、肺動(dòng)脈壓力監(jiān)測(cè)等。治療的策略主要包括藥物治療和介入治療。藥物治療方面，針對(duì)肺動(dòng)脈高壓可以選用擴(kuò)血管藥物和改善心臟功能的藥物；對(duì)于心肌肥厚可以選用β受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑等。介入治療方面，可以考慮行肺動(dòng)脈球囊擴(kuò)張術(shù)或經(jīng)皮封堵術(shù)。在一些嚴(yán)重病例，可能需要進(jìn)行心臟移植手術(shù)。
總之，非梗阻性心肌肥厚合并肺動(dòng)脈高壓是一種復(fù)雜的心血管疾病，治療需綜合考慮心臟和肺血管的病變特點(diǎn)，制定個(gè)體化的治療方案。在治療過(guò)程中，還需密切監(jiān)測(cè)患者的病情變化，及時(shí)調(diào)整治療方案，以實(shí)現(xiàn)最佳的臨床療效。
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