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李燕郴 副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 血液科
溶血病又稱溶血性貧血，是一種由于紅細(xì)胞在體內(nèi)過早破裂導(dǎo)致血液中游離血紅蛋白增多，進(jìn)而引起貧血的疾病。溶血病可以分為遺傳性溶血病和獲得性溶血病兩種類型。
遺傳性溶血病是由染色體基因突變引起的，包括遺傳性球形紅細(xì)胞性貧血、遺傳性錐形紅細(xì)胞增多癥和遺傳性紅細(xì)胞膜異常等。這些疾病通常在兒童時期就會表現(xiàn)出來，患者的紅細(xì)胞形態(tài)異常，容易破裂，導(dǎo)致溶血性貧血。
獲得性溶血病則是由于外界因素引起的，包括自身免疫性溶血性貧血、溶血反應(yīng)、血型不合溶血病等。自身免疫性溶血性貧血是免疫系統(tǒng)錯誤地攻擊自身正常紅細(xì)胞導(dǎo)致溶血，溶血反應(yīng)則是由于輸血時受體的抗原與供血者的抗體不匹配引起的快速溶血，血型不合溶血病是由于輸血時血型不合引起的溶血。
溶血病的臨床表現(xiàn)主要包括貧血癥狀，如乏力、頭暈、心悸、氣促等；黃疸，皮膚和黏膜呈現(xiàn)黃色；脾臟腫大；尿中出現(xiàn)血紅蛋白，常呈茶色；以及溶血危象時可能出現(xiàn)嚴(yán)重貧血、腎功能衰竭等情況。
診斷溶血病需要進(jìn)行血液學(xué)檢查，包括血常規(guī)、血涂片、血型鑒定、直接抗人球蛋白試驗等。同時，還需要進(jìn)行脾臟超聲檢查、骨髓穿刺等輔助檢查來評估疾病的嚴(yán)重程度和病因。
治療溶血病的方法包括對癥治療和病因治療。對癥治療主要是對貧血和溶血的表現(xiàn)進(jìn)行處理，如輸血、使用激素、血漿置換等。病因治療則是針對溶血病的具體原因進(jìn)行治療，例如對自身免疫性溶血性貧血可以使用免疫抑制劑，對溶血反應(yīng)可以進(jìn)行輸血前的充分配型等措施。
總的來說，溶血病是一種由于紅細(xì)胞過早破裂導(dǎo)致的貧血疾病，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，因此及早診斷和治療十分重要。
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