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楊士偉 主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院 干部保健科
肺動脈高壓先心病是一種罕見的心臟疾病，是指由于心臟結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致心臟內(nèi)和周圍循環(huán)內(nèi)動脈壓力升高所致的一組疾病。這種疾病通常發(fā)生在出生時即存在的心臟結(jié)構(gòu)異常，會導(dǎo)致肺部循環(huán)中的動脈壓力升高，從而影響血液流向肺部。
先心病是嬰幼兒最常見的先天性心臟疾病，在中國約有0.8%的新生兒患有先心病。而其中的肺動脈高壓先心病則是先心病中較為嚴(yán)重的一種，病情發(fā)展迅速，常常會造成肺血管和肺部損害，嚴(yán)重威脅患者的生命健康。
這種疾病通常表現(xiàn)為呼吸急促、活動時容易疲勞、發(fā)紺、心悸、體重不增長等癥狀。雖然肺動脈高壓先心病是先天性疾病，但是患者在生長發(fā)育過程中癥狀會逐漸加重，甚至?xí)＜吧?/p>
目前學(xué)界普遍認(rèn)為先心病是由遺傳和環(huán)境因素共同導(dǎo)致的。在心臟發(fā)育過程中，某些基因突變或受到外界因素的影響，會導(dǎo)致胎兒心臟發(fā)育異常，從而形成肺動脈高壓先心病。
治療肺動脈高壓先心病通常采取手術(shù)修復(fù)、介入治療、藥物治療等方式。早期的診斷、治療對于患者的預(yù)后至關(guān)重要。通過手術(shù)或者藥物治療，可以減輕肺動脈的壓力，改善心功能，提高生活質(zhì)量。
此外，患者在日常生活中也需要及時就醫(yī)、定期復(fù)查、避免劇烈運(yùn)動、遵囑醫(yī)囑等，以減輕癥狀、延緩病情發(fā)展。
總之，肺動脈高壓先心病是一種嚴(yán)重的心臟疾病，患者需要及時就醫(yī)、積極治療，同時也需要家人的關(guān)愛和支持，來提高患者的生活質(zhì)量。
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