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尤長宣 主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 腫瘤科門診
淋巴管肌瘤病LAM是一種罕見的肺部彌漫性疾病，以肺部薄壁囊性病變、平滑肌細(xì)胞增生和淋巴管異常增生為主要特征。好發(fā)于生育期的育齡婦女，與體內(nèi)的雌激素水平相關(guān)。以下是淋巴管肌瘤病的常見診斷方法：
1、臨床表現(xiàn)：淋巴管肌瘤病的癥狀包括局部腫塊、水腫、淋巴管動脈破裂、持續(xù)性疼痛和感染。同時，病史也是非常重要的線索，包括患者的家族史和過往病史。
2、實驗室檢查：對淋巴管肌瘤病患者進(jìn)行血液檢查，可以發(fā)現(xiàn)淋巴管肌瘤相關(guān)的生化指標(biāo)，如淋巴管肌瘤相關(guān)蛋白的升高。此外，進(jìn)行淋巴管液檢查也可以幫助診斷。
3、影像學(xué)檢查：影像學(xué)檢查是確診淋巴管肌瘤病的重要手段。包括超聲、CT及MRI檢查，這些檢查可以確定淋巴管腫瘤的位置、大小和形態(tài)，同時還可以發(fā)現(xiàn)淋巴管擴(kuò)張和淋巴水腫。
4、組織學(xué)檢查：組織學(xué)檢查是確診淋巴管肌瘤病的金標(biāo)準(zhǔn)。通過淋巴管腫瘤組織活檢，可以明確腫瘤的細(xì)胞類型和組織結(jié)構(gòu)，進(jìn)而確定淋巴管肌瘤的診斷。
5、基因檢測：LAM與結(jié)節(jié)性硬化癥TSC密切相關(guān)，大約70%的LAM患者存在TSC1或TSC2基因突變。如果患者有LAM家族史，或存在TSC的皮膚、神經(jīng)、腎臟等其他系統(tǒng)表現(xiàn)，可行基因檢測協(xié)助診斷。
因此，對于患有淋巴管肌瘤病癥狀的患者，應(yīng)該盡早就診，并根據(jù)醫(yī)生的建議進(jìn)行相應(yīng)的檢查，以便早日確診并制定合理的治療方案。同時，患者在接受治療的過程中也應(yīng)該密切關(guān)注病情的變化，定期復(fù)查，以便及時調(diào)整治療方案，提高治療效果。
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淋巴管肌瘤病會遺傳嗎
淋巴管肌瘤病是一種罕見的先天性疾病，通常不會遺傳給下一代，因為大多數(shù)情況是隨機(jī)發(fā)生的。早期的觀察和研究認(rèn)為，淋巴管肌瘤病是一種非遺傳性疾病，與基因遺傳無關(guān)。尸檢和家庭歷史研究表明，淋巴管肌瘤病往往是散... 詳細(xì)»
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肺淋巴管肌瘤病是什么
肺淋巴管肌瘤病是一種罕見的、原發(fā)于肺部的腫瘤性疾病。肺淋巴管肌瘤病是由肺部淋巴管內(nèi)平滑肌細(xì)胞的異常增生引起的。這種疾病通常表現(xiàn)為單側(cè)肺部結(jié)節(jié)或腫塊，也可以是兩側(cè)。這個病癥的臨床癥狀包括咳嗽、痰中帶血、... 詳細(xì)»
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肺淋巴管肌瘤怎么治療
肺淋巴管肌瘤可以通過觀察治療、手術(shù)切除、放療、化療、靶向治療等方法進(jìn)行治療。1.觀察治療：對于一些小的肺淋巴管肌瘤，醫(yī)生可能會選擇采用觀察治療，這意味著醫(yī)生會定期進(jìn)行檢查，以確保腫瘤沒有增長或擴(kuò)散。如... 詳細(xì)»
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淋巴管肌瘤病是絕癥嗎
淋巴管肌瘤?。↙AM）是一種罕見的肺部疾病，主要影響女性，且常與平滑肌瘤?。↙MS）和血管肌脂瘤（IMAL）同時存在。它是一種慢性、進(jìn)行性、不可治愈的疾病，其特征為肺部多發(fā)性囊性病變、平滑肌異常增生以... 詳細(xì)»
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CT初步診斷為淋巴管肌瘤病
淋巴管肌瘤病是一種罕見的系統(tǒng)性疾病，主要累及女性，特征是肺部纖維化和氣胸。CT掃描是一種常用的影像學(xué)檢查方法，可以顯示淋巴結(jié)和淋巴管的異常增大和形態(tài)學(xué)改變。1.肺部表現(xiàn)：CT影像可以顯示肺部的病變情況... 詳細(xì)»
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